强直性肌营养不良专治医院

进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力,目前此病在人群中有一定比例,进行性肌营养不良是一种遗传性家族性疾病,存有先天性基因缺陷,大多表现为隐性遗传,此症的病理改变为:肌纤维受损变性,肌核增多,并向中央移行,肌浆呈透明变性,此时患者尚能行走,但肢体运动已出现障碍,行走时易摔倒,呈“鸭步”状,到后期肌纤维萎缩,结缔组织明显增生,有大量脂肪侵润(假肥大现象),此时患者大多已瘫痪在床,治疗就有些晚了.进行性肌营养不良症的类型有七八种之多,除假肥大型外,其它各种类型较少见,假肥大型又分为重症性和良性,重症假肥大型肌营养不良症是肌营养不良症中最常见的一型,本病呈连锁隐性遗传.

肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生,临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现,药物:联苯双脂系中药五味子合成的处方中间产物,对肌营养不良患儿有保护生活作用,可减轻肌坏死,但不能控制疾病的发展,具体用药方案需由神经专科医生指导,物理治疗及按摩:可以改善肌营养不良患儿局部血液循环,防止关节挛缩,外科治疗:肌营养不良早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术,设法延长其肢体活动时间,