先天性遗传性眼球震颤

先天性遗传性眼球震颤先天眼震除极个别外,几乎都是双眼患病,而且眼球的摆动绝大多数都是共轭性的,其临床表现的突出特点为:发病早或发病时间不能明确确定,眼球不自主地持续跳动或摆动,
1、不自主的持续的较有规律的眼球跳动或摆动(眼球震颤) 本病的眼球震颤,一般是不能自控的,即所谓不自主的,但也有些病例,当注意力集中时,眼震可以减轻,甚至消失;更有一些病例当看近使用调节和辐辏时,眼震减轻或消失,说明调节和辐辏或视近反射对眼震有抑制作用,在临床上可以看到不少病人是看近不震看远震,机制即在于此,然而有的病人则相反,甚至有的病人表现为越紧张,注意力越集中,眼震越重或越明显,更有极个别者,看远不震,看近震;或看远时的眼震较轻,看近时的眼震较重,
2、弱视 先天眼震性弱视几乎都是双眼性的(单眼或非对称性先天眼震除外),若无斜视或屈光不正等并发症时,其两眼弱视程度亦大多相近,根据统计资料,弱视病例占86.7%,其中视力0.1或单眼视力不足0.1者,即重度弱视者,占20.2%(单眼视力不足0.1者占1.3%);视力0.2～0.5,即中度弱视者,占52、3%;视力0.6～0.8,即轻度弱视者,占14.2%,视力0.9或0.9以上者为13.3%,由此可见,先天眼震对视力的影响是普遍的,
3、代偿头位 先天性眼震的代偿头位,主要表现为面部的左右偏转,仅有少数病例表现有下颌的上抬或内收,亦有少数病例可有头的左右倾斜,根据统计资料,先天眼震有代偿头位者占66.2%,其中以水平跳动型眼震者为多,占代偿头位者的88.1%,而跳动型眼震的代偿头位,几乎均表现为面部转向快相侧,仅有个别者例外,由于跳动型眼震,快相在左侧者较多,所以,其代偿头位以颜面左转者为多;少数快相在右侧者,其颜面转向右侧,有个别水平震颤者或个别跳动型水平震颤者,其休止眼位或震颤最轻的位置不是在侧方,而是在下方或上方,这类病人,其代偿头位即表现为下颌上抬或内收,类似跳动型垂直眼震,在跳动型垂直眼震,或休止眼位在下方或上方的其他眼震病例,其代偿头位均表现为下颌的上抬或内收,在旋转眼震,可表现为头的左右倾斜,例如左旋眼震(左旋为快相)头向左倾,右旋眼震(右旋为快相)头向右倾,在钟摆型眼震,有些也可有代偿头位,一般都是表现为面部转向震颤较重的一侧,而两眼转向震颤较轻的一侧(中间带),另外,还有一些病例,表现头的摆动或摇晃等异常,
4、代偿性频繁瞬目 少数先天眼震病人,可表现频繁眨眼,越注意观看目标,两眼越眨的频繁,既快又频,与精神紧张明显有关,一些病人皆于眼震手术后第1次换药,其频繁眨眼现象即完全消失,说明此种异常动作与眼球的震颤有关,很有可能是一种代偿机制,此种现象主要见于高频率跳动型眼震病人,特别是高频中幅,震强较大,无明显代偿头位,视力又不太差的患者,其眨眼频率与眼震频率成正比,当精神紧张消失后或不注视时,此种频繁眨眼动作亦随之消失,但眼震依然存在,此乃与眼睑眼震鉴别之点,

先天性遗传性眼球震颤区分先天眼震或非先天眼震,必须有明确的诊断标准,根据现有诊断技术,一般规定有如下标准,
1、发病早 自幼即眼球震颤,或发病时间不明确,
2、无晃视感 即视物无晃动感,即使眼震相当严重,视物亦无晃动感,这是诊断先天眼震的主要标准,
3、眼球的不自主持续摆动或跳动 比较有规律,不是漫无规律的眼球乱动,与视障性眼震不同,
4、眼球转动无障碍 运动无受限情况,无眼部畸形或其他先天异常,
5、一般日常生活活动无明显障碍 双眼视力和矫正视力一般都在0.1以上,色觉正常,如不合并斜视,一般都有三级双眼视功能,
6、无平衡失调和眩晕等中枢神经系统疾患和前庭功能障碍症状,
7、闭眼或在黑暗中睁眼 眼震消失者属先天眼震,但先天眼震不全都如此,