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多发性肌炎-皮肌炎是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润,PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是找不到明确感染因子(如病毒,细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴,故又称为特发性炎症性肌病,由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好,推测其发病机制可能与自身免疫异常有关,饮食保健 1、多以清淡食物为主,注意饮食规律,2、根据医生的建议合理饮食,3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可,
治疗原则:1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂;2.对症和支持治疗,防治各种感染;3.血浆交换疗法;4.大剂量丙种球蛋白治疗;5.顽固、重症者全身放疗, 用药原则:1.肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效,为治疗本病首选,一般主张早期以大剂量冲击,中剂量巩固治疗,时间不少于3个月,小剂量维持时间不应短于2年,2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病,不能应用肾上腺皮质激素的病人,以及经正规激素治疗3个月,肌无力和肌痛仍无改善者,均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),对合并恶性肿瘤者尤合适,3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用,但需较高的医疗费用,4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等,要注意药物副作用,加强对症、支持治疗,对合并感染者,应尽早使用足量有效抗生素, 一、应用皮质激素,强的松40-60mg/d顿服,病情稳定后逐步减量,病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴,病情稳定后改为口服,调节剂量至疗效最好,副作用最小的程度为维持量,有时达2-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH, 二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂,硫唑嘌呤每日100-200mg,注意副作用,苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效, 三、有吞咽困难者,应鼻饲,以保证足够的营养,呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸,强力宁具有激素样作用而无其副作用,可选用,40mg V.D 1次/d, 四、有条件者可行血浆交换治疗,
