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女性血友病

女 | 17岁 2018-10-07 有2个回复

问题描述:女性血友病怎么治疗,病史17年之久.感谢为我快速解答——该怎么治疗和预防

回答

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赵雅

已帮助网友:2516 2018-10-07

血友病作为一种遗传病,到目前为止,没有根治的办法.但通过增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症状.可以通过给患者输注正常人的血浆,来增加患者凝血因子的活性水平,但更为有效的方法是,为患者输注浓缩凝血因子,这被称为凝血因子疗法.
然而,被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间,因为各种凝血因子都有其半衰期,第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时,第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时,因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法,只能暂时消除患者症状.
如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法,即使是重度的血友病患者,也可以过上几乎和正常人一样的生活,但由于浓缩凝血因子十分昂贵,中国的患者很难承受这种预防疗法,只能在发生出血后输注浓缩凝血因子.

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李娜

已帮助网友:3175 2018-10-07

血友病为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A(因子Ⅷ缺乏),血友病B(因子Ⅸ缺乏)和血友病C(因子Ⅺ缺乏),以血友病A最我,血友病C较少.各型可单独出现,也可同时存在.
血友病A和乙均为X染色体伴性急性遗传达室,表现为女子遗传达室,男子患病.如携带基因的女性与正常男性结婚时,所生女儿全部不表现病态,但有一半机会为血友病基因携带者;所生男孩则政党与患现的机会各一半.若男性患者与正常女性结婚姻,所生儿子均正常,所生女儿均为血友病传递者.
血友病C为常染色体显性或不完全隐性遗传,男女均可患病及传递血友病.
(1)临床表现 血友病最主要的表现是出血,其特点是:①出血部位广泛且严重,且不易止血,出血常持续数小时甚至数周;②终身有轻微损伤和手术后长时间出血;③常有自发性关节积血,并反复发生而引起血友病性关节炎.
通过检测凝血因子可确诊.
(2)治疗 血友病主要是止血治疗:①可用明胶海绵,凝血酶,肾上腺素等局部止血;②替代疗法:包括输血浆,冷沉淀物,因子Ⅷ,Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等,这些对血友病A和B有效;③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注,对血友病A有效;④其他治疗如6-氨基己酸,糖皮质激素,女性避孕药,花生衣制剂等可选用;⑤本病患者尽可能避免各种手术