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锌原卟啉检查

女 | 30岁 2018-10-16 有2个回复

问题描述：最近表哥得了一种没听说过的病,叫什么原口卜口休病的一个病,听检查说这个病是什么遗传病代谢率类的病,而且他的病还很不常见,这个病是什么原因?

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张瑶

已帮助网友：4112 2018-10-16

原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,临床上并不少见,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞和粪中原卟啉的含量过高但尿内不含尿卟啉,

张慧芝

已帮助网友：4011 2018-10-16

不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食,饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻,

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