纵隔原始神经外胚层肿瘤

相关纵隔原始神经外胚层肿瘤的问题,解答如下:1,外周性原始神经外胚层瘤放疗有一定效果,一般用于术前术后辅助治疗.
2,此患儿放疗（颈部）主要可能并发症如放射性皮炎,粘膜炎（咽炎,食管炎）一般较轻,对症处理可控制,其他如放射性脊髓炎发生率极低.
3,治愈率极低（5年生存率）.
此患儿还需要了解:1,颅内有无病变（颅脑MRI）;2,脑脊液有无恶性细胞;注意与髓母细胞瘤脊髓转移鉴别.
具体分析如下:
外周性原始神经外胚层瘤是1 种少见的恶性小圆细胞肿瘤,多发生于胸壁,椎旁,纵隔,偶见于骨骼,肺等部位,累及椎管内报道少见.pPNET 预后极差,3 年存活率只有30 %.
崔慧娟等分析pPNET 10年国内文献报道149 例:有明确生存期记录者63 例,生存时间40 d~8 年,其中< 12 个月45 例占(71. 4 %)

有关纵隔原始神经外胚层肿瘤的问题我来解答,手术是pPNET 首选的治疗方法.早期和广泛地切除肿瘤,能减少局部复发和术中肿瘤细胞扩散,消除耐药的肿瘤细胞,并有助于提高术后放疗和化疗效果.放疗是对手术的补充, pPNET易于局部复发,放疗用于防止术后局部复发是有意义的,对于不能切除的肿物,也可以取得减轻肿瘤负荷的效果,临床应该与手术结合进行.治疗pPNET 的传统化疗方案是CAV ,联合化疗中加异环磷酰胺能提高有效率.