回答
包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施,慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作,急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗, （一）支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物,积极做好个人卫生和护理工作,对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染,输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血,一般以输入浓缩红细胞为妥,严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效,反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗,
（二）雄激素 为治疗慢性再障首选药物,常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑（康力龙,Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxｙmetholonE）、氟甲睾酮（fluoxｙmetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称巧理宝；③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等,睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化,因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用,急性、严重再障常无效,慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长,丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射,康力龙6～12mg/D口服,安雄120～160mg/d口服,巧理宝250mG每周二次肌肉注射,疗程至少6个月以上,国内报告的有效率为34．9％～81％,缓解率19％～54％,红系疗效较好,一般治后一个月网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2个月后白细胞开始上升,但血小板多难以恢复,部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25％～50％,复发后再用药,仍可有效,丙酸睾酮的男性化副作用较大,出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留,丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射,17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后可消散,
（三）骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的,一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄＜20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60％～80％,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高,对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天,国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道,凡移植成功者则可望治愈,胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究,
（四）免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障,最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）,其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制,也有认为尚有免疫刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用,剂量因来源不同而异,马ALG10～15mg/（kg?d）,兔ATG2．5～4．0mg/（kg?D）,共5天,用生理盐水稀释后,先皮试,然后缓慢从大静脉内滴注,如无反应,则全量在8～12小时内滴完；同时静滴氢化考的松,1／2剂量在ALG／ATG滴注前,另1／2在滴注后用,患者最好给予保护性隔离,为预防血清病,宜在第5天后口服强的松1mg/（kg?d）,第15天后减半,到第30天停用,不宜应用大剂量肾上腺皮质激素,以免引起股骨头无菌性坏死,疗效要1个月以后,有的要3个月以后才开始出现,严重型再障的有效率可达40％～70％,有效者50％可获长期生存,不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应,以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血,滴注静脉可发生静脉炎,血清病在治疗后7～10天出现,环孢菌素A（CSA）也是治疗严重型再障的常用药物,由于应用方便、安全,因此比ALG／ATG更常用,其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群,抑制T抑制细胞的激活和增殖,抑制产生ＩL-2和γ干扰素,剂量为10～12mg／（kg?d）,多数病例需要长期维持治疗,维持量2～5mg/（kg?d）,对严重再障有效率也可达50％～60％,出现疗效时间也需要1～2月以上,不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤,为安全用药宜采用血药浓度监测,安全有效血浓度范围为300～500ng/ml,现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有远期并发症,如出现克隆性疾病,包括MDS、PNH和白血病等,
（五）中医药 治宜补肾为本,兼益气活血,常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等,国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗,
（六）造血细胞因子和联合治疗 再障是造血干细胞疾病引起的贫血,内源性血浆EPO水平均在500u/L以上,采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效,一般剂量是不会取得任何效果,重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞,减少感染可能有一定效果,但对改善贫血和血小板减少效果不佳,除非大剂量应用,但造血细胞因子价格昂贵,因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药,如应用ALG／ATG治疗重型再障,常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染,导致早期死亡,若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率,联合治疗可提高对重型再障治疗效果,包括ALG／ATG和CSA联合治疗,CSA和雄激素联合治疗等,欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗,对重型再障有效率已提高到82％,
1．明虚型:
(1)左归丸:每次1丸,一日2次,温开水送服,
(2)六味地黄丸:大蜜丸每次1丸,或小蜜丸每次9g,或水蜜丸每次6g,均为一日2次,温开水送服,
(3)知柏地黄丸:大蜜丸每次1丸,或小蜜丸每次9g,或水蜜丸每次6g,或浓缩丸每次8丸,一日2—3次,空腹温开水送服,
再生障碍性贫血能治好吗?
病因及简介:
再生障碍性贫血是由多种病因所引起的骨髓造血组织明显减少,
导致骨髓造血功能衰竭的综合征,
现在认为本病可能不是一个独立疾病,而是代表一组综合征,
一、原发性发病原因不明,目前推测可能与缺乏造血干细胞和自
身免疫有关,国内大多数病例属原发性,约占本组疾病中的52%至88%
,
二、继发性临床上能查出致病因素者,称为继发性再生障碍性贫
血,能引起继发性再生障碍性贫血的有下列因素:
化学因素如苯、有机砷、抗肿瘤药物、抗生素（氯霉素）、抗甲
状腺药（他巴唑）、抗癫痫药（三甲双酮）、抗风湿药（保泰松）、
磺胺类药物以及眠尔通、氯丙嗪、利眠灵等,
物理因素各种电离辐射如X线、放射性核素等,放射性损害与接触
电离辐射的剂量有关,
感染因素严重的细菌感染（如粟粒性结核、伤寒、白喉等）、寄
生虫（黑热病、严重晚期血吸虫病等）、病毒感染（如病毒性肝炎等
）,
临床表征:
临床表现主要为进行性贫血、体表及内脏出血以及反复感染等,
根据病理、临床表现、治疗效果及疾病转归等不同,又可将本病分为
急性型和慢性型,
一、急性型进展声速,常以出血和感染发热为首见和主要表现,
随后贫血严重,几乎所有的病便都有体表及内脏出血,甚至颅内出血
,患者均有感染性发热,在口腔、咽部、肛门周围常发性坏死性溃疡
和局部感染,并由此引起败血症,以革兰阴性杆菌（包括绿脓杆菌等
）、金黄色葡萄球菌等为主,感染和出血常互相影响,互为因果,促
使病情日益恶化,病人常在数周或数月内进入衰竭状态,病程较短,
平均在8个月左右,
二、慢性型较多见,起病和进展大多缓慢,病程一般均在4年以上
,甚至长达10余年之久,贫血常为主要临床表现,出血较轻,多限于
皮肤粘膜,病程中也有不规则低热,但感染较轻,多在呼吸道,且易
控制,部分病人经适当治疗,可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分
病人迁延多年不愈,个别可有急性发作,多与感染有关,致使病情急
转直下,
一般性治疗和预防:
本病过去被判为不治之症,近年来国内采用中西医结的方法治疗
本病,取得了显著的疗效,例如北京中医研究院用中西医结合治疗慢
性型再生障碍性贫血,有效率达到70.1,西安医科大学第一附属医院
内科对各型再障经中西医结合治疗,缓解率达到68.2%,上述数字也足
以说明本病并非不治之症,只要采用长期（至少3至6个月）中西医结
合综合治疗,有不少病人是可以取得长期缓解或治愈的,
防止滥用对造血系统可能有损害的药物；若必须使用时,在用药
过程中定期观察血象,
长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员,应严格遵守操作
规程,加强防护措施；定期作预防性检查,以早期诊断,早期治疗,
