真性血红蛋白增多症
女 | 47岁
2018-10-22
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问题描述:没有症状,主要做血常规检查的时候血红蛋白为188L,做了骨穿诊断为真性红细胞增多症,这样是否误诊的可能性很小啊,真红的早期症状都没有啊,真性红细胞增多症严重吗?
回答
患者多为中年或老年,男性多于女性,起病缓慢,可在病变若干年后才出现症状,有的在偶然查血时才被发现,临床表现的主要病理生理基础是血(红细胞)总容量增多,血液粘滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血,早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状,以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状,本病嗜碱粒细胞也增多,嗜碱颗粒富有组胺,大量释放刺激胃腺壁细胞,可导致消化性溃疡,刺激皮肤有明显瘙痒症,由于血管充血,内膜损伤,以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因,可有出血倾向,在血管性症状方面,约半数病例有高血压,Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大,当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成、梗塞或静脉炎,血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管,严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状,