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(1)甲羟孕酮(甲孕酮)或氯地孕酮:可直接抑制GnRH和FSI、LH的释放,故可治疗性早熟,常用剂量为4～8mg/d,其缺点为对骨龄发育加速无影响,长期应用可导致性腺类固醇的靶器官萎缩,停药后月经恢复慢,由于此药有类皮质激素作用,可引起体重增加、高血压和类库欣综合征,
(3)GnRH类似物(GnRH-A):GnRH-A是目前治疗真性性早熟最有效的药物,GnRH-A是改变了天然GnRH部分氨基酸结构后的类似物,它既保留了GnRH的生物活性,又与垂体前叶GnRH受体有更强的亲和力且不易被降解,半衰期更长,因此其作用强于GnRH,GnRH-A持续作用于GnRH受体,降调GnRH受体,使垂体LH分泌细胞对GnRH的敏感性降低,阻断受体后负反馈机制,激活通路,使LH分泌受抑,性激素水平迅速下降,该作用是可逆的,停药后下丘脑-垂体-性腺轴功能可恢复正常,现多采用GnRH-A的缓释剂型,如亮丙瑞林(leuprorelin)或曲普瑞林(达菲林),二者用法相同:每次50～60μg/kg,皮下注射,首次剂量较大,2周后加强注射1次(尤其出现月经初潮者),以后每4周1次,间歇期不长于5周,一般GnRH-A注射后,数天内可使GnRH、睾酮、E2水平出现暂时性升高,1周后逐步下降到青春期前水平,渐至睾酮、雌激素分泌完全被抑制,治疗6个月后生长速度可下降至5～6cm/年,女孩乳腺缩小,阴毛减少,月经减少或闭经,男孩睾丸缩小,阴毛渐稀少,阴茎勃起减少,长期应用未发现明显副作用,但到青春期年龄就应停止使用,
(4)酮康唑(ketoconazole):大剂量可抑制类固醇17～20裂解酶的活性,抑制睾酮合成,可用于男性特发性性早熟用法:用法4～8mg/(kg·d),分2～3次服用,本药对肝可能有毒性,应注意监测肝功,必要时停药,一般停药后可逆转肝功,
(5)达那唑(danazole):为人工合成的一种甾体杂环化合物,系17a-乙炔睾酮衍生物,有抑制卵巢雌激素合成、卵巢滤泡发育、抗促性腺激素和轻度雄激素作用,故可用于性早熟的治疗,
(2)环西孕酮:为孕激素的衍生物,既能与雄激素受体结合,阻断睾酮和双氢睾酮的作用,又能竞争性地阻断垂体的GnRH受体,抑制FSH、LH的释放,用法:70～100mg/(m2·d),口服或用100～200mg/m2,肌注,每2～4周1次,对性器官发育有明显的抑制作用,副作用除可有头痛、疲乏、失眠、恶心外,对ACTH分泌可能也有抑制作用,对长期用此药者要注意观察肾上腺皮质功能的改变,
