回答
1.症状 突出的主诉是局部疼痛,其他症状取决病变区的部位,累及肋骨时会有胸腔积液,长管状骨受累时,邻近关节往往有一定程度的运动受限,腰椎若有病变会波及神经干而产生坐骨神经痛和力弱,骨盆病变向盆腔内侵犯时可出现大小便障碍,
2.体格检查 可触及肿物和压痛,体检时若发现瘤体大于X线片上肿瘤阴影,则表明瘤体已穿破骨皮质,形成软组织肿瘤,侵犯骨盆的病变约占半数,若骨和坐骨受累,直肠指诊可摸到不规则的球形肿物,髂骨病变可在下腹部或腹股沟触及肿物,
患儿常有不规则发热、继发性贫血、白细胞增高和血沉增快,
在活体组织检查以前,应先摄X线骨片和胸片,并做静脉肾盂造影和骨髓穿刺,用手术活检确定最后诊断,活检所取的组织要充分,有时要用X线照片核对活检取标本的部位是否正确,冰冻切片有时是很有帮助的,
(一)发病原因
尤文(Ewing)瘤系骨髓间质支架细胞演变而成的未分化网状细胞肉瘤,源于原始干细胞,
(二)发病机制
肉眼见肿瘤为髓腔内灰白色软肿物,肿瘤内常有坏死液化和出血区,瘤体大小每较X线照片显示的大,因此,放疗时应强调要针对病骨全长,肿瘤组织破坏病骨,骨外膜揭起并多有穿孔,因之,软组织肿瘤常大于髓腔原发瘤,髂骨受累时软组织肿物突向骨盆内,甚至伸入腹腔,
组织学检查显示密集多层的小多面形或卵圆形细胞,胞浆浅,细胞膜境界不清,细胞核色深,大小一致,呈圆形或卵圆形,并有染色体,偶见菊形团或假性菊形团,这种细胞学所见宛如神经母细胞瘤或恶性淋巴瘤,
因广泛坏死和退行性变易混淆诊断,每使活检结果不能帮助确诊,出血会使人想到是否为肿瘤继发感染,甚至误认为感染病灶,
尤文肉瘤内不含网状纤维,本症另一个组织化学所见是细胞内含有糖原,组织学表现和电子显微镜检查也有其特征,如细胞内可见糖原颗粒,相反,网状细胞肉瘤的细胞内不含糖原,
