小儿局限性硬皮病
女 | 10岁
2018-09-26
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问题描述：用激素或服用维生素会不会有副作用或产生依赖性,会不会复发.在哈市治疗时同屋的系统性硬皮病患者,在其他地方治疗时就是服用激素,在口服中药,一停激素就反弹的非常明显
回答
局限性硬皮病一般不选用全身性激素治疗,除非泛发以全身.若皮损为活动性发展,可考虑局部注射激素治疗(称为局部封闭治疗),药物可选用复方倍他米松或康尼克通等;至于口服大剂量维生素B6来控制的疗效,我在临床治疗部分患者的依从性均很好,而它的毒副作用很小.不过任何药物均有一定的副作用,只要取决利大于弊.你可用,若治疗中有发现不适,则再考虑停用或减量用.
该病病因、病机不明,但是经过长时间的科学研究专家表明局限性硬皮病可能与下列因素有关:
1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高,
2、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等导致了角质细胞的变异,
3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体,说明本病的发生与免疫紊乱密切相关,
4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多,
5、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化,
