甲状腺激素抵抗综合征

甲状腺激素抵抗综合征也称甲状腺激素不应症或甲状腺激素不敏感综合征由在1967年首次报道,本病以家族性发病为多见,也有少数为散发病例,约占1/3,大都在儿童和青少年发病,年龄最小的为新生儿,男女性别均可患病,临床表现血清游离T4 (FT4)和游离T3 (FT3)持续升高,同时促甲状腺激素(TSH)正常,病人没有药物、非甲状腺疾病和甲状腺激素转运异常的影响,

用药治疗
甲状腺激素不应症临床表现有所区别,故治疗不同,未来可采用基因治疗,目前常用方法如下:
1.抗甲状腺药物治疗 已知本病并不是由于甲状腺激素水平升高所致,而是受体(核T3受体)对甲状腺激素不敏感,血中甲状腺激素水平升高,并具有代偿意义,使用抗甲状腺药物人为地降低血中T3、T4水平,可能加重甲减表现,促进甲状腺肿加重,并促进TSH分泌增多与垂体分泌TSH细胞增生与肥大,尤其是儿童甲减对生长发育不利,所以不主张采用抗甲状腺药物治疗,只有对部分靶器官不反应型患者,可在观察下试用抗甲状腺药物治疗,如疗效不佳,及时停用,
2.甲状腺激素治疗 可根据病情与类型应用及调整,全身性甲状腺激素不应症患者一般不需甲状腺素治疗,甲减型可采用T4及碘塞罗宁(T3)治疗,尤其是对婴幼儿及青少年有益,可促进生长发育,缩小甲状腺肿及减少TSH分泌,一般采用左甲状腺素钠(L-T4)片,2次/d,每次100～200μg,应用T3制剂也有疗效,对于外周组织的甲状腺激素不应症应给予较大剂量的甲状腺制剂可使病情好转,对于垂体性的甲状腺激素不应症应控制甲亢症状,可应用抗甲状腺药物或131Ⅰ治疗等,
3.糖皮质激素治疗 糖皮质激素可减少TSH对TRH的兴奋反应,但甲状腺激素不应症患者是否有反应,尚无统一意见,有人采用地塞米松,4次/d,每次2～3mg,溴隐亭每天2.5mg及左甲状腺素钠(L-T4)片,5次/d,每次2mg,发现疗效甚好,但不宜长期应用,地塞米松的副作用较大,