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血色病性心肌病

女 | 25岁 2018-09-27 有2个回复

问题描述：血色病性心肌病是什么病?要怎么办?去什么医院比较好?平时要注意些什么?

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罗正强

已帮助网友：4400 2018-09-27

血色病(HCH)是一种慢性铁代谢障碍性全身疾病,该病呈世界性分布,1865年,由Troussean报道至今,世界上有关此病的报道越来越多,本病特征为一种遗传性铁代谢障碍,含铁血黄素在组织中沉积,造成肝、脾、肾上腺、垂体、胰腺、心脏等多器官损害,纤维增生、结构破坏及功能障碍等,

高锡云

已帮助网友：3368 2018-09-27

原发性血色病心肌病的治疗因病因不明,尚无特效治疗,目前采用放血疗法和去铁胺进行治疗(1)放血疗法:由于大多数血色病性心肌病患者心肌、肝组织均有过多的铁富集而造成心肌组织的损害最终多死于不可逆的心力衰竭,放血疗法可缓解病情,延长生存时间每月放血1次,量约500～1000ml持续3年此后每3～4个月放血1次,(2)去铁胺:去铁胺(deferoxaine)为铁螯合剂每100mg可结合9.3mg的铁,用法是每天去铁胺1～2g,分4～6次口服与维生素C联用,可增强疗效但维生素C的量不宜超过每天500mg,

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