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小儿遗传性口形细胞增多症

女 | 4岁 2018-09-27 有2个回复

问题描述:小儿遗传性口形细胞增多症 是什么样的病症?需要怎么治疗?请专业指点一下,啦,

回答

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刘晓智

已帮助网友:3295 2018-09-27

小儿遗传性口形细胞增多症 是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病,临床上常有中到重度溶血性贫血,主要特征是外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙(图1),在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状,

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廖元兴

已帮助网友:1817 2018-09-27

目前尚无特效治疗,轻者不需要或只需要对症治疗,贫血重者需要输血,脾切除的疗效不一,一小部分病人切脾后溶血减轻,贫血改善,另一些病人无效,