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历史上曾将肾淀粉样变性分为两大类,即原发性淀粉样变性和继发性淀粉样变性,前者是指原因不明的淀粉样变,后者指继发于慢性感染、炎症及其他可以引起淀粉样变性的疾病,后来又发现了家族内发病的遗传性淀粉样变性,在临床实践中,学者们又总结出如内分泌淀粉样变性、老年淀粉样变性、长期透析相关淀粉样变性等,
肾淀粉样变性是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以健康搜索不可溶的形式在细胞外沉积,导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病,淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性,
肾淀粉样变肾病的一般治疗 急性期卧床休息,补充足够的热卡和维生素,同时穿用弹力袜和紧身衣可能有一定的防治作用,肾功能不全者应限制蛋白质的摄入,对肾病综合征患者进行限盐和利尿治疗,常用呋噻米,应用时要注意预防直立性低血压,严重水肿时,输入人血白蛋白可短期减轻水肿,但疗效短暂且价格昂贵,不应常规频繁使用,合并心脏淀粉样变的患者对钙离子阻滞药非常敏感,应避免使用,对于反复发生心衰者,可适当应用地高辛,主要处理仍是利尿治疗,对严重心功能不全、低血压的患者要注意血流动力学的变化,肾淀粉样变性预后不良,生存期与原发病以及重要器官受累的范围和程度有关,原发性AL蛋白所致者的中位数存活期为1～2年,标准美法仑加激素治疗可延长生存期10个月,但肾脏、心脏功能恢复困难,
