引起法洛四联症的原因

法洛氏四联症症状1、青紫:为其主要表现,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关,多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇、指(趾)甲床、球结合膜等,因血氧含量下降,活动耐力差,稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等,即可出现气急及青紫加重,2、蹲踞:是一种特殊的强迫体位,表现为患儿行走或游戏时候,出现双腿屈曲、蹲下片刻的特殊体位,后又恢复正常行走,蹲踞反复出现,采取蹲踞等体位,压迫了局部(腿部)的静脉血管,使下肢低含氧的血液暂缓回流到心脏减轻心脏负荷；同时因下肢的股动脉也被扭曲,流向下肢的动脉血阻力增高,使全身动脉压力增高,于是,含氧量低的右心室血液流向含氧量高的左心室减少(也就是分流减少,分流是因为间隔缺损造成的),然后更多的右心室血就可经肺动脉到肺交换气体,获取氧气,使机体缺氧情况有所改善,所以蹲踞是先心病儿的一种自发保护动作,同时可以帮助父母更早的发现病情和医生的临床诊断,3、杵状指(趾):患儿长期处于缺氧环境中,可使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,表现为指(趾)端膨大如鼓槌状,4、阵发性缺氧发作:多见于婴儿,发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等,表现为阵发性呼吸困难,严重者可引起突然昏厥、抽搐,甚至死亡,其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致,年长儿常

根据临床表现和辅助检查等可作出诊断,典型病例的诊断不难,生后数月出现青紫,伴阵发性呼吸困难和缺氧发作,活动后喜蹲踞,极少有心力衰竭,在胸骨左缘第3、4肋间闻及喷射性收缩期杂音伴P2减弱,再结合实验室检查以及X射线、心电图、超声心动图检查、可做出初步诊断,确诊需行心导管检查和心血管造影,法洛四联症在超声检查上有比较特殊的改变,特别是主动脉骑跨、前连续中断、肺动脉狭窄、心室水平右向左分流等诊断并不困难,但同时还应注意其他畸形的存在,常见的合并畸形有房间隔缺损或卵圆孔未闭、右位主动脉弓、左位上腔静脉、动脉导管未闭、冠状动脉畸形和完全性肺静脉异位引流等,

法洛氏,四联征,的四种畸形,是诱使漏斗部或圆锥发育不良引起,当胚胎第四周时动脉干为反向转动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥鬲向前移位,与正常的位置的斗不使间隔未能并拢,因而形成发育不良不全的漏斗部脊下型室间隔缺损,系膜周型室间隔缺损,若非动脉圆锥发育不全,或者圆锥部分完全缺如,形成室间隔缺损,饮食上没有什么需要特殊注意的,清淡的饮食,少吃盐,减轻心脏的负担,主要是注意感冒,