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婴儿苯丙氨酸

女 | 1岁 2018-10-20 有2个回复

问题描述:我家孩子才出生几天,然后就有点毛病,到了医院看说是得了苯丙氨酸不正常,这可把我急坏了,我应该怎么办?都有什么方法?苯丙氨酸是什么?

回答

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陈凤怡

已帮助网友:3338 2018-10-20

治疗的目的是通过限制患儿苯丙酮酸的摄入,使必需氨基酸的摄入既能满足需求而又不过量,这样就可以使患儿既能正常生长发育,同时又防止了苯丙氨酸及其代谢产物在体内积蓄.由于所有天然的蛋白质都含有4%左右的苯丙氨酸,所以既要满足蛋白质的需要而又不超过苯丙氨酸的需要量是不可能的.因而应该以酪蛋白水解产物,已处理去除苯丙氨酸)或氨基酸的混和产物组成食谱中主要的蛋白部分,您最好到正规医院接受检查后治疗,祝您健康!

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周兰媚

已帮助网友:3721 2018-10-20

您最好到正规医院接受检查后治疗,祝您健康!苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传性疾病,因宝宝苯丙氨酸代谢障碍,尿液中排出大量苯丙酮酸等代谢产物而得名,苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一,经食物摄入体内后,部分被人体用于蛋白质合成,其余部分被转化成其他物质,宝宝体内苯丙氨酸不能正常代谢,而蓄积在体内,引起中枢神经系统的损伤和一系列的病理改变,