回答
硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚,纤维化为特征,可累及心,肺,肾,消化道等多个系统的自身免疫性疾病.硬皮病患者的皮肤出现变硬,变厚和萎缩的改变,依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型.
局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤,滑膜及内脏,特别是胃肠道,肺,肾,心,血管,骨骼肌系统等,引起相应脏器的功能不全.硬皮病患者女性明显多于男性,比率约为3:1,可发生于任何年龄,以20~50岁多见,基本的病理变化是结缔组织的纤维化,萎缩及血管闭塞性血管炎等.
