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遗传性球形红细胞增多症诊断标准

女 | 32岁 2018-11-06 有2个回复

问题描述: 前感觉不适(容易累,有点头晕,食欲下降,睡眠不好)去检查肝功,间接胆红素高45,后做了一系列溶血检查(有一种检查说广西做不了,要到上海做检查),检查说球形RBC2%,遗传性球形红细胞增多症怎么办

回答

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黄文飞

已帮助网友:3034 2018-11-06

遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型,因外周血中出现球形红细胞而得名,系常染色体显性遗传,男女均可患病,父母一方患有同病,病人出生即患病,脾切除是主要的治疗方法,它能减轻绝大多数遗传性球形红细胞增多症的贫血使网织红细胞接近正常(降至1%~3%)

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张慧芝

已帮助网友:4011 2018-11-06

遗传性球形细胞增多症是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除,手术时间最好在7岁以后,但如果贫血特别严重,需要经常输血,并影响儿童发育者,可以考虑提前作手术,对于重型患者,手术时机也尽可能延迟至5岁以上,尽量避免在2~3岁以下手术