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马凡氏综合症心脏血管需要怎么样治疗呢?

女 | 20岁 2018-11-18 有6个回复

问题描述: 我之前去大医院检查被确诊为马凡氏综合症,说要做手术,在当地医院检查的时候做心脏造影动脉血管,还有常规检查,检查说心脏没有什么问题,心脏就只是脚趾头细长,人比较消瘦,

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熊平安

已帮助网友:3558 2018-11-18

马凡氏综合症这种病是有一系列的症状表现的,单纯的脚趾头细长,人消瘦不大可能是了。心血管系统约80%的患者伴有先天性心血管畸形.常见主动脉进行性扩张,主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤,夹层动脉瘤及破裂.二尖瓣脱垂,二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现.可合并先天性房间隔缺损,室间隔缺损,法乐氏四联征,动脉导管未闭,主动脉缩窄等.也可合并各种心律失常如传导阻滞,预激综合征,房颤,房扑等。视情况考虑手术治疗。

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高锡云

已帮助网友:3368 2018-11-18

马凡氏综合征(marfan’s syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史.主要表现为骨骼,眼和心血管系统受累.心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤.主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡.发病率约0.04‰~0.1‰.马凡氏综合症临床表现主要为:骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长.长头畸形,面窄,高腭弓,耳大且低位.皮下脂肪少,肌肉不发达,胸,腹,臂皮肤皱纹.肌张力低,呈无力型体质.韧带,肌腱及关节囊伸长,松弛,关节过度伸展.有时见漏斗胸,鸡胸,脊柱后凸,脊柱侧凸,脊椎裂等.主要有晶体状脱位或半脱位,高度近视,白内障,视网膜剥离,虹膜震颤等.男性多于女性.心血管系统:约80%的患者伴有先天性心血管畸形.常见主动脉进行性扩张,主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤,夹层动脉瘤及破裂.二尖瓣脱垂,二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现.可合并先天性房间隔缺损,室间隔缺损,法乐氏四联征,动脉导管未闭,主动脉缩窄等.也可合并各种心律失常如传导阻滞,预激综合征,房颤,房扑等.

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彭丽霞

已帮助网友:2212 2018-11-18

马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。本病原发缺陷不明.有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损,即赖氨酰氧化酶缺陷.此外与酸性粘多糖沉积,唾液酸增多,透明质酸堆积,硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关.骨骼表现至少有 4 项——鸡胸;漏斗胸需外科矫治;上部量/下部量的比例减少,或上肢跨长/身高的比值大于 1.05;腕征,指征阳性;脊柱侧弯大于 20 度,或脊柱前移(侧弯计);肘关节外展减小(〈170度); 中踝中部关节脱位形成平足;任何程度的,髋臼前凸(髂关节内陷)(X 片上确定).次要标准:中等程度的漏斗胸:关节活动异常增强;高腭弓,牙齿拥挤重叠;面部表征:长头——正常头颅指数为 75.9 或以下,颧骨发育不全,眼球内陷,缩颌,睑裂下斜. 考虑手术治疗。

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吴名波

已帮助网友:3632 2018-11-18

马凡氏综合症,俗称蜘蛛人症、蜘蛛指(趾)综合症,是一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。患者心脏、心血管可能发育异常。尚无特效治疗。对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的.
以上是对“马凡氏综合症心脏血管需要怎样治疗呢?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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高福玲

已帮助网友:4161 2018-11-18

这个情况的话还是可以考虑采取微创手术,这个并没有太大的问题,注意好休息和饮食就可以,
平常的话,一定要做好个人的卫生护理,注意好休息和饮食,而且不要盲目的使用任何药物,

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何伟文

已帮助网友:2756 2018-11-18

马方综合征是常见的显性遗传病。遗传基因位于常染色体,基因性质为显性,显性基因只要有一个就能出现临床表现,因此杂合子也出现症状。因为属于显性遗传病,遗传概率高。看你的家族几代是否都有遗传,如果你父母都正常,而你有此病,可能是基因突变,遗传概率会降低。心血管系统 主要标准:升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流,以及至少 Valsava 氏窦扩张;升主动脉夹层.家族或遗传史主要标准:父母,子女或兄弟姊妹之一符合该诊断标准;FBNI 基因中存在已知的导致马凡综合征的突变;存在已知的与其家族中马凡综合征患者相同的 FBNI 基因单倍型. 需要手术治疗。