进行性肌营养不良症的治疗方案有哪些?

进行性肌营养不良是一组遗传因素所致的肌肉变性疾病。
主要表现为缓慢起病、逐渐进展的肌肉无力和萎缩。根据受累肌肉分布不同，可分为多种类型：
1、Duchenne型肌营养不良：为X连锁隐性遗传，男性发病，女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病，逐渐进展。开始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难，以后发展至行走困难，12岁前不能行走，只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力，典型者呈翼状肩，站立时腰椎过度前凸，行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步；从仰卧位起立时，必须先翻身为俯卧，然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多为腓肠肌(小腿)，也有表现为三角肌、舌肌等，假性肥大肌肉外观发达，触摸较正常肌肉坚实，但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。
2、Becker型肌营养不良症：又称良性型肌营养不良症，也是X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。多于5-20岁之间起病，表现与Duchenne型类似，但病程较良性，12岁时仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。
3、Erd型肌营养不良症：又称肢带型肌营养不良症，为常染色体隐性遗传，两性均可发病。多于20-30岁间起病，主要累及近端肌群，常先影响上肢，多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。
4、Louzy-Dejerine型肌营养不良症：又称面肩肱型肌营养不良症，为常染色体显性遗传，两性均可发病。通常于青春期发病，首先影响面部和肩胛带肌肉，呈特殊的“肌病面容”，上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟变浅，表性动作变弱，上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱，三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩明显。
5、其它还有远端型、眼肌型、眼咽型等肌营养不良症，但均罕见。
进行性肌营养不良症的诊断主要依靠症状表现、肌酶化验、肌电图等。患者血清肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌红蛋白(Mb)、谷草转氨酶(GOT)等多种肌酶含量明显增高；肌电图示肌原性损害；必要时肌活检可明确诊断。

先天性肌营养不良从新生儿开始发病，表现为脊柱后突，肌张力下降，常伴发髋关节脱位，近端关节挛缩，斜颈，而远端关节表现出惊人的松弛，弹性过度增高。然而在一些严重的病例中，远端关节过度松弛也可以不存在，同时这种关节挛缩是可以进行性发生、发展，最终影响到以前表现为松弛的踝、腕及手指。
研究结果提示，干细胞可在萎缩的肌肉内分化为成肌细胞、肌细胞，并产生正常抗肌萎缩蛋白作用。目前已应用自体骨髓间充质干细胞与脐带干细胞双移植方案治疗进行性肌营养不良症患者1500余例，采取自身前后对照，结果显示总有效率达85.4%。在针对该技术的自主研发过程中，干细胞双移植技术修复抗肌萎缩蛋白缺失所致损伤肌细胞的理论，并在间充质干细胞体外诱导分化方法上较传统方式有较大改进和创新。
所以选择干细胞移植术来治疗先天性肌营养不良是最安全，最可靠的治疗方法。

面肩肱型肌营养不良：表现为面部表情肌、肩部肌肉及上臂肱二、三头肌萎缩无力，可出现双眼闭合无力，吹哨、鼓腮、双肩上抬困难，肢带型肌营养不良：表现为骨盆带肌肉萎缩无力，走路呈鸭步，患者上楼、蹲下起立困难。也可表现为上肢肩带肌萎缩无力，出现“翼状肩胛”、斜方肌、胸大肌萎缩，抬举上肢困难。4.远端型肌营养不良：主要表现为四肢的远端，手肌及足背伸屈困难，不能用足尖、足跟行走。5.强直性肌营养不良：表现为面肌、咀嚼肌、胸锁乳突肌、肩带肌、四肢肌肉萎缩。表现用力或握拳后，松开困难，天气寒冷的情况下可加重本病。
由于肌营养不良病迄今没有根治的方法，很多患者死于呼吸、循环衰竭。除了专科医生以外，很多医生对这种病的了解还是比较肤浅。
如下介绍一些常用的治疗进行性肌营养不良的药物，供读者参考。
1. 强的松是世界上唯一公认的治疗进行性肌营养不良的有效药物，强的松对延缓肌细胞变性、改善肌力有一定作用，可改善肌肉力量，但需在有经验的医师指导下应用，防止副作用。
2.联苯双酯有稳定肌细胞膜的作用，可减轻肌细胞的坏死，保护肌细胞膜，防止因损伤引起的酶漏出，且价格便宜。
3.按摩和康复训练可以防止早期出现关节畸形。
4.口服肌酸制剂或维生素可以使肌肉从疲劳中恢复过来，增加肌力。
5.进行性肌营养不良的病因是基因突变，因此基因治疗为根本治疗，

进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病，病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点，分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、Emery-Dreifuss肌营养不良、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良、远端型肌营养不良和先天性肌营养不良。进行性肌营养不良的发病诱因有很多种，不同的发病诱因治疗的方案也不一样。
进行性肌营养不良症目前尚不能根治。治疗的目的是：控制病情，增加肌肉肌力，延缓病情的发展，延长寿命，减轻病人痛苦西医学对本病尚无有效治疗措施，临床一般以支持疗法为主，常用药物有甘氨酸加兰他敏、肌苷、肌生注射液等，适当的体育锻炼和按摩及跟腱延长和整型手术也是常用治疗方法中医认为进行性肌营养不良症的病因主与肝、脾、肾有关，治疗上重在调脾胃、补肝肾、益精髓、养气血
宜高蛋白，富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。
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进行性肌营养不良症，是一种随着年龄增长，肌肉逐渐萎缩，使行动能力渐渐消失直至完全丧失生活自理能力的疾病。意见建进行性肌营养不良不是一种单独的疾病，而是一大组疾病引起的，主要是由于基因突变引起的肌肉变性性疾病，进行性是逐渐加重的，种类也有许多。关于本病的治疗，迄今为止，尚未发现一种经得起多次重复的、时间考验的、被世界各国公认的特效疗法。目前仍处于不断地摸索和验证中。本病除假肥大型外，多数不影响其寿命。晚期患者可因严重肌肉萎缩而出现肢体挛缩和畸形。适当体育活动、按摩、体疗有助于改善肢体功能，延缓残废时间。
目前，神经细胞重生疗法是目前国内最先进的综合性治疗方法，也是唯一一个能够在短时间内取得较好疗效的新方法，神经细胞重生疗法治疗原理：促进新生细胞重生，尤其是对于沉睡的脑细胞的重生起到了关键作用，由于持续不断的给大脑输送低频电子脉波，促进脑细胞的新陈代谢，保障大脑供氧，全面补充大脑细胞的胶原蛋白营养，改善脑部血液循环，促进脑神经组织细胞在短期内恢复生长状态，恢复正常的神经兴奋冲动的传导，恢复肌纤维的活动，从而有效地治疗肌肉萎缩
一般来说,患者年龄越小,病程越短,成功率越高。反之,年龄越大,病程越长,有效率越低。另外,过敏体质的患者,曾患过敏性疾病的患者,对药物易过敏,移植手术不易成功,很容易发生排异反应。

进行性肌营养不良症的治疗：
本病西医目前无特效疗法。我所采用纯中药“肌复灵”进行治疗，服药6个月，大多数患者病情可以得到控制，并有好转或明显好转。
治疗包括药物治疗和外科手术治疗，各有优缺点，通常认为仅早期可以采取非手术疗法，一旦病情加重或发展为全身性重症肌无力，则以选择胸腺切除术为最佳，因为存在预后良好和避免额外药物治疗的可能性。药物治疗方面，抗胆碱酯酶药物：最常用的药物为新斯的明和溴吡斯的明，其他如利用皮质类固醇进行的药物治疗或利用血浆置换法去除患者血浆中的特异性血浆因子以及乙酰胆碱抗体；以及联合或单独使用免疫抑制剂等常仅能获得一定的临床疗效。手术治疗上，由于胸腺在重症肌无力的发病、发展以及预后过程中所处的重要位置，目前以胸腺切除术为主的手术治疗已经成为首选的治疗方式，以往的经胸骨胸腺切除术，扩大胸腺切除术，经颈部胸腺切除术等，由于其手术的复杂以及手术创伤的巨大，在临床的使用已经越来越少，
需要特别指出的是，由于胸腔镜在临床的广泛应用，胸腔镜下胸腺切除术的手术技术的成熟，由于该胸腔镜下手术同样可以取得与开胸手术完全一样的疗效，以及胸腔镜下手术的微创性，可以使患者的住院时间明显缩短，住院费用相对减少，因而胸腔镜下胸腺切除术与传统手术方式相比具有无可比拟的优越性，已经成为首选的重症肌无力的外科治疗方法。
经胸腺切除术治疗后，多数患者可以获得临床症状的缓解，恢复日常生活和一定的工作能力，即使有少部分的患者在一段时间后出现症状的复发，仍可经再次治疗而获得一定的缓解。