什么是肺动脉闭锁
女 | 1岁
2018-11-22
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问题描述： 室间隔完整型肺动脉闭锁3个月时咳嗽,嘴周围发青,缺氧,血液酸性中毒,一直住院治疗,孩子大概得做几次手术,能痊愈吗?手术后和正常小孩一样吗?
回答
室间隔完整型肺动脉闭锁指右心室流出道完全梗阻,但室间隔完整,根据右心室与肺动脉的连接情况分两类:第1类,右心室流出道存在,肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜；第2类,右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁,以上分类有重要的临床意义,据近期报道用激光和射频消融技术在闭锁瓣膜上打孔,对第1类有较好疗效,但对肌性闭锁仍缺乏理想的治疗方法,
建议重新上传或把文字输在描述里,否则无法明确解答,此类疾病属于复杂先心病,手术方式以及术后效果主要和右心室发育情况以及肺血管发育情况而定,建议到能进行心脏手术的医院明确检查,别拖得太久,耽误了孩子,
肺动脉闭锁是一种较少见的先天性心脏病,发病率在先天性心脏病中约占1%～3%,室间隔完整的肺动脉闭锁是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良,室间隔完整,大动脉关系正常,伴有室间隔缺损又称假性总动脉干,为法洛四联症中最严重类型,由于肺动脉瓣闭锁或缺如,右心室和肺动脉之间没有通道,肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良,症状90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀,并呈进行性加重,紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量,若动脉导管小,紫绀重,存活者均有杵状指(趾),生长发育障碍,常有活动后心悸气短,但蹲踞少见,如果体-肺交通较大,紫绀较轻,易患呼吸道感染,常可早期出现心衰,如动脉导管趋向闭合,则紫绀呈进行性加重,重症患儿动脉氧分压可降至20mmHg,血氧饱和度仅为40%左右,右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者,有肝大、浮肿及心尖区奔马律,如顺产,一般患儿可发育较好,生后有紫绀,呼吸困难和代谢性酸中毒,治疗一经诊断即应手术治疗,外科大多采用分期手术治疗,详细情况到当地医院相关科室咨询一下看看,
