肝豆状核变性患者的饮食禁忌有哪些?
女 | 20岁
2018-12-01
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问题描述： 肝豆状核变性的,上小学的时候就已经检查出来了,这些年一直进行着养肝治疗,我不知道这个病是怎么引起的,也不知道以后会有什么并发症出现,我很想彻底治愈它,而且这个病是会遗传的,
回答
肝豆状核变性是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害疾病。表现为进行性加重锥体外系症状、角膜色素环、肝硬化、精神症状及肾功能损害等。常为染色体隐性遗传，阳性家族史达25%-50%。也就是说可能会遗传给下一代。并发症主要有：
患者免疫功能部分低下，部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水返呛等，特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎、尿路感染与褥疮。有锥体外系症状的患者，行走困难、易跌倒而出现骨折。肝豆状核变性患者在肝硬化失代偿期有门静脉高压合并食管胃低静脉曲张者，易出现急性上消化道出血，甚至发生出血性休克；少数肝脏的解毒能力下降，易出现肝性脑病、肝肾综合征等;亦有患者由于脑部损害而合并癫痫发作。上述种种并发症往往加重病情，严重影响了治疗效果，使患者住院时间延长，如不及时、准确的处理，部分患者预后较无并发症的患者差。
肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,大多数在10-25岁出现症状,男性发病多于女性,常见于同胞里共同患病者,以不同程度的干细胞损害,大脑基底节软化变性和角膜边缘有铜盐沉着环.发病机理尚未阐明,已知其基本代谢缺陷是肝脏不能正常合成铜蓝蛋白和自胆汁中排出铜量减少.
治疗的原则是减少铜的摄入和增加铜的排出,改善症状.应坚持终身治疗,防止肝脏和神经症状的发生,如已经发生可以得到改善；目前只有肝移植是唯一能彻底根治此病的办法,新的肝脏能够合成患者所缺乏的酶,能够将体内蓄积的铜代谢排出,同时可以去除硬化的肝脏,消除并发症,从而从根本上解决问题.
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病，好发于青少年。由于铜代谢异常致使器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积而造成损害。饮食控制是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，也是一项长期、细致的工作。具体饮食调整的措施如下：
1、肝豆状核变性绝对禁止吃的食物：禁止吃含铜量高的食物，如肥猪肉、动物内脏和血；各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类；动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。
2、肝豆状核变性应尽量少吃的食物：铜量较高，尽量少食的食物，如蔬菜、蛋类、糙米、标准面和蜂蜜等。
3、肝豆状核变性日常吃的食物：含铜量低，适宜日常吃的食物，如奶类、精白米面、薯类等。奶类不仅含铜量低，长期服用有轻度排铜之效。
肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐形遗传的铜代谢障碍疾病,是一种基因问题导致的遗传性疾病,由于遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素坏K-F环.。肝豆状核可以治疗,但是无法根治.目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：
一、低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,动物肝脏,血液等.禁用高铜药物.
二、使用药剂驱铜
三、对症治疗
四、手术治疗肝移植,虽然不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.但是肝功能严重丧失或肝硬化严重时可以考虑肝移植延长其生命。除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法。
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不适宜食物：含铜高的食物如：动物肝、动物血、猪肉，蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类，
药物治疗包括驱铜药、阻止肠道对铜吸收与促进排铜药，患者应选择一种适宜药物终生服药。
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