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一、低铜高蛋白饮食,避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等,禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物, 二、使用剂驱钡（一）D-青霉胺,应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服,用前先作青霉素过敏试验,副作用可有发热、皮疹、关节疼痛、白细胞和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等,长期治疗也可诱发自身免疫性疾病,如免疫复合体肾炎、红斑狼疮等,应并服VitB620mg,3/d, （二）三乙基四胺,0.2～0.4g,3/d,对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏, （三）二巯基丙醇（BAL）,2.5～5mg/kg,肌注,1～2次/d,10d一疗程,副作用有发热、皮疹、恶心、呕吐、粘膜烧灼感、注射局部硬结等,不宜久用,也可用二巯基丙酸钠,2.5～5mg/kg,以5%浓度的溶液肌注,1～2次/d,10次一疗程,或二巯基丁二酸钠,每次1～2g（成人）,配成5%浓度溶液缓慢静注,10次一疗程,后两药作用与BAL相似,驱酮作用较BAL强,副作用较小,以上三种药物可间歇交替使用, （四）硫酸锌,毒性较低,可长期服用,餐前半小时服200mg,3/d,并可根据血浆锌浓度不超过30.6μmol/L加以调整,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合, 二、对症治疗 （一）保肝治疗,多种维生素,能量合剂等, （二）针对锥体外系症状,可选用安坦2mg,3/d或东莨菪硷,0.2mg,3/d,口服, （三）如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法, 本病应坚持终身治疗,如早期确诊,予以驱铜治疗,可防止肝脏和神经症状的发生,如已发生也可得到改善,未经治疗的病人多在症状发生后数年内死亡,急性肝衰竭、门脉高压伴食道静脉曲张破裂出血和进行性脑功能障碍者,预后不良,
铜是人体的必需微量元素之一,它可以和蛋白质结合形成铜蛋白,具有保护细胞的功能;铜还是某些酶的组成部分或激活剂.血浆中的铜大部分与球蛋白结合形成铜蓝蛋白,对红细胞的生成具有重要作用.在中枢神经系统中也具有重要作用.测定血清铜可知体内是否缺铜.血清铜（Cu）正常值: 男11.0-22.0微摩/升（70-140微克/分升）; 女2.8-24.0微摩/升（80-150微克/分升） 新生儿1.89-10.54微摩/升（12-67微克/分升） 3―10岁4.25-24.08微摩/升（27-153微克/分升）血清铜（Cu）临床意义: 偏低:（1）肝豆状核变性（Wilson病）:因体内球蛋白缺乏,血清结合铜的能力降低,使游离铜进人组织沉积; （2）Menke卷发综合征:先天性肠道吸收铜障碍,铜在组织中分布不平衡,血清,尿,肺,毛发,脑和肝中含量低,肾,脾,十二指肠,胰的含量高,肾皮质铜的含量特别高; （3）低蛋白血症:如恶性营养不良,吸收不良,肾病综合征等. （4）其他疾病:如婴儿口炎性腹泻,婴儿自发性低蛋白症,烧伤等.
