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小儿Goodpasture综合征

女 | 24岁 2018-09-25 有2个回复

问题描述:姐姐得了Goodpasture综合症,Goodpasture综合征会不会有什么并发症的啊?姐姐现在很辛苦,将来对她的肺和肾会有病根吗?

回答

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唐建兵

已帮助网友:4223 2018-09-25

Goodpasture综合征最常见的并发症是溶血尿毒综合征,肺的出血,可致呼吸衰竭,窒息等.(一)发病原因国外报道周期性瘫痪有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高,在我国本病有家族史者极为罕见,(二)发病机制发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关,除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作,总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的

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彭丽霞

已帮助网友:2212 2018-09-25

本病征愈后不良,甚至严重,一般平均存活时间仅6~11个月,大多死于急性肺出血、肾功能衰竭,肾移植远期效果如何,有待观察,据统计81%病例于1年发展为肾功能衰竭,无尿为愈后不良的指征,由于本病诊断及治疗水平的提高,近年来愈后大有改观,死亡率自20世纪60年代的96%降至6%~41%,肾功能保存率自4%提高至45%,