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肾脏表现 奥尔波特综合征最主要的临床表现是血尿,受影响的男性患者表现为持续性镜下血尿,在岁以内,许多患者在上呼吸道感染后常突然出现发作性肉眼血尿,受影响的女性实际上往往是杂合子,可能会表现出间断性血尿杂合子女性从未发生血尿,受影响的男孩在1岁之内就可发生血尿,并很可能一出生就发生,岁之内仍未发生血尿的男孩就不再可能发生了,
本病男性患者常会最终发生蛋白尿,开始时只是微量蛋白尿,尿蛋白随着年龄的增长逐渐增加,常发展至肾病综合征,高血压发生率和严重程度也随着年龄的增长而增长,尽管该综合征在岁前可发展至肾功能衰竭,但多数患者在岁发展至终末期肾脏病,男性患者预后差,所有男性患者都会发展到终末期肾脏病,发展的速度表现出显著的家族间的变异,一些学者观察到在同一家族内发展至肾功能衰竭的速率相当固定,这种表型的异质性过去被认为是反映了与特别基因的相关性或受到环境因素的影响,现在多数认为是继发于X染色体上单一位点上突变的等位基因的异质性,同一家族内男性患者发展至肾功能衰竭的速度变异偶有报道,
家族中的女性患者预后良好,多数生存年纪较大,且仅有较轻肾脏病表现,等发现儿童期肉眼血尿、肾病综合征和电子显微镜下弥漫性肾小球基底膜增厚是提示女性患者肾炎进展的特征,感觉神经性耳聋和晶体受损也提示预后不良,表现为进展性肾炎的女性患者直到晚年仍保持有足够的肾功能,怀孕对轻微病变患者肾脏功能无显著影响,但可能使较严重患者肾功能加速恶化,
综合征为基因病变,目前尚无特效治疗,但应予避免感染、劳累及妊娠,还应禁用肾毒性药物,如果患者已有高血压,亦应积极控制高血压,患者进展至终末期肾衰时,可进行透析或肾移植治疗,近年来随着肾移植患者增多,发现约有男性患者在移植后(尤其第1年内)能出现抗抗体,并发生移植肾抗肾炎,所以,主张综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗抗体一年时间,若有抗抗体产生及时用血浆置换、类固醇激素及环磷酰胺做强化治疗,但效疗常不佳,常需将移植肾摘除,若进行第2次肾移植后,仍有可能再发抗肾炎,若前球形晶体严重妨碍视力,可考虑晶体摘除及人工晶体移入术,
1、多以清淡食物为主,注意饮食规律,
2、根据医生的建议合理饮食,
3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可,
