肾上腺皮质功能减退症

1.慢性肾上腺皮质减退症,慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿,病情逐渐加重,各种临床表现在很多慢性病都可见到,因此诊断较难,原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现,如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等,皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现,色素为棕褐色,有光泽不高出皮面,色素沉着分布是全身性的,但以暴露部位及易摩擦的部位更明显如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点,齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着,有时合并其他自身免疫性内分泌和非内分泌疾病在肾上腺脑白质营养不良患者可有中枢神经系统症状,2.继发性肾上腺皮质减退症,患者的肤色比较苍白,其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现表现为怕冷、便秘、闭经、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳痿；在青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟下丘脑或垂体占位可有头痛、尿崩症、视力下降和视野缺陷,3.急性肾上腺皮质危象原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时病情危重:大多患者有发热,有的体温可达40℃以上,很可能有感染,而肾上腺危象本身也可发热；有严重低血压,甚至低血容量性休克,伴有心动过速,四肢厥冷、发绀和虚脱；患者极度虚弱无力,萎靡淡漠和嗜睡；也可表现烦躁不安和谵妄惊厥甚至昏迷；消化道症状常常比较突出,表现为恶心呕吐和腹痛腹泻,腹痛常伴有深压痛和反跳痛而被误诊为急腹症,但常常缺乏特异性定位体征,肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背部疼痛,血红蛋白的快速下降,

1.发病缓慢可能在多年后才引起注意,偶有部分病例,因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象,才被临床发现,2.色素沉着原发性患者皮肤和黏膜色素沉着,多呈弥漫性,以暴露部,经常摩擦部位和指(趾)甲根部、瘢痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔黏膜、结膜为明显,伴有白癜风部分病人可有片状色素脱失区,继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低,故均无色素沉着现象,3.乏力乏力程度与病情轻重程度相平行,轻者仅劳动耐量差,重者卧床不起,系电解质紊乱,脱水,蛋白质和糖代谢紊乱所致,4.胃肠道症状如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛,有时有腹泻或便秘,多喜高钠饮食,经常伴有消瘦,消化道症状多见于病程久,病情严重者,5.心血管症状由于缺钠、脱水和皮质激素不足,病人多有低血压(收缩压及舒张压均下降)和直立性低血压,心率减慢,心音低钝,6.低血糖症状由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱,病人血糖经常偏低,但因病情发展缓慢,多能耐受,仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安,严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、甚至抽搐,昏迷,本病对胰岛素特别敏感,即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反应,7.精神症状精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡,部分病人有失眠,烦躁,甚至谵妄和精神失常,8.肾上腺危象病人抵抗力低下,如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象,9.其他对麻醉剂,镇静剂甚为敏感,小剂量即可致昏睡或昏迷,性腺功能减退,如阳痿,月经紊乱等,10.原发病表现,如结核病,各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状,