主动脉夹层主动脉夹层动脉瘤
问题描述: 主动脉夹层动脉瘤是什么病啊?前几天和朋友们聊天,然后讲到了这个问题,我们很主动脉夹层动脉瘤的有关知识和原因,希望您能解答,啦!
回答
主动脉夹层动脉瘤是一较为少见的致命性疾病,它的发生与多种疾病有关,高血压是主动脉夹层的一个重要发病因素,约70%的患者有高血压史,远端主动脉夹层合并高血压更为常见,这可能与主动脉壁长期受到高动力血压的刺激,使主动脉壁张力始终处于紧张状态有关,另外也与胶原和弹性组织常发生囊样或坏死有关;动脉粥样硬化时,动脉中层也正好处在老化过程中;结缔组织遗传性疾病,如马方综合征等,有先天性主动脉中层变性,近端型主动脉夹层是马方综合征的严重并发症;某些先天性心血管疾病如主动脉缩窄、主动脉二瓣化也有出现主动脉夹层的可能,妊娠、严重外伤、重体力劳动及某些药物也是夹层动脉瘤的发病因素,
主动脉夹层动脉瘤病因病因至今未明,大部分主动脉夹层的患者有高血压,不少患者有囊性中层坏死,高血压并非引起囊性中层坏死的原因,但可促进其发展,临床与动物实验发现,不是血压的高度而是血压波动的幅度,与主动脉夹层分裂相关,遗传性疾病马方综合征中主动脉囊性中层坏死颇为常见,发生主动脉夹层的机会也多,其他遗传性疾病如特纳综合征、埃-当综合征,也有发生主动脉夹层的趋向,主动脉夹层还易在妊娠期发生,其原因不明,可能是妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开,
正常成人的主动脉壁耐受压力颇强,使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上,因此,造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷,尤其中层的缺陷,一般而言,在年长者以中层肌肉退行性变为主,年轻者则以弹性纤维的缺少为主,至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者,则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致,合并存在动脉粥样硬化者更易促使主动脉夹层的发生,
主动脉夹层动脉瘤临床表现本病多急剧发病,突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状,部分患者在急性期(2周内)死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症,年龄高峰为50~70岁,男性发病率高于女性,1.疼痛为本病突出而有特征性的症状,部分患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛,不像心肌梗死的疼痛是逐渐加重,且不如其剧烈,疼痛部位有时可提示撕裂口的部位;如仅前胸痛,90%以上在升主动脉,痛在颈、喉、颌或面部也强烈提示升主动脉夹层,若为肩胛间最痛,则90%以上在降主动脉,背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层,极少数患者仅诉胸痛,可能是升主动脉夹层的外破口破入心包腔而致心脏压塞的胸痛,有时易忽略主动脉夹层的诊断,应引起重视,