小儿预激综合征

预激综合征(pre-excitation syndrome)又称吾-巴-怀综合征(Wolff-Parkinson-White syndrome)系心房与心室间存在附加传导束,又称房室旁道,使部分心室提前激动小儿发病率为1/1000,跨经房室瓣环存在残留的非特异心肌纤维肌束,其连接心房心室肌称之为房室旁路,这一异常房室旁路具有房室传导功能,导致心电生理异常表现和快速性心律失常称之为预激综合征,又称Wolff-Parkinson-White(沃-帕-怀)综合征(WPW综合征),这一存留的传导旁路是心脏发育过程异常所致在胚胎发育早期,心房和心室是一连续结构,以后房室间肌性连接逐渐退化消失以纤维环代替,右侧旁路的形成是由于胎儿在发育过程中不形成房室纤维环,仍由肌纤维束连接这其中大部分在出生头6个月内肌性结构消失,如6个月后肌束未消失,或房室纤维环未形成者则形成旁路左侧游离壁旁路的形成主要是胚胎发育过程中房室间肌性连接未退化所致,

间歇性预激综合征 随着动态心电图技术的进步间歇预激综合征的检出率不断增加大多数预激综合征患者表现为间歇性阵发性及一过性像房室结一样旁路也可发生一度至三度前向阻滞房室传导正常旁路发生一度阻滞时预激波振幅和时间可明显减少或消失房室结与旁路同时存在一度前向阻滞时房室结传导速度慢于旁路前传速度时表现为P-R间期延长加预激综合征图形旁路发生二度前向阻滞是产生间歇性预激综合征的电生理机制有以下3种表现:①旁路前传阻滞与心率变化无关;②3相前向阻滞心率加快时预激波形消失;③4相前向阻滞心率减慢以后预激波形的数目小于正常室内传导旁路发生几乎完全性前向阻滞时偶见预激综合征波形一旦出现三度前向阻滞预激综合征图形消失窦性心律伴发的间歇性预激综合征有时很像舒张晚期室性期前收缩应注意鉴别预激综合征间歇出现时P-R间期缩短QRS时间增宽QRS起始部有预激波舒张晚期室性期前收缩出现于窦性P波结束之后时很像间歇性预激综合征鉴别要点是后者频发出现时P-R间期不固定P-R间期长到一定程度时可出现波形变窄的室性融合波联律问期变短时其前无P波此时可明确诊断