回答
1、婴幼儿脑积水的临床表现绝大多数为先天性脑积水,其主要临床表现为:（1）头围扩大,2岁前囟颅缝多未闭合,故见患儿提醒比例失调,头颅大于躯干,头盖部分比颜面大,前额膨出尤为明显,头皮变薄、有光泽、头皮静脉因回流障碍而怒张,（2）前囟扩大、张力增高如抱患儿为立位且安静时,囟门仍呈膨隆状而不凹陷,也看不到正常搏动时则表示颅内压增高,婴幼儿脑积水时十分典型,（3）破罐音脑积水患儿在额颞顶交接处头部扣诊时,其声如同扣破罐或成熟了的西瓜,（4）落日现象患儿眼球呈下转位状,大部分虹膜为下眼睑所遮盖,只有少部分外露,如同夕阳落到地平线下,（5）头颅的透光性在重度脑积水如脑外套（皮质、白质）厚度不足1CM时,用强光手电筒直接接触头皮颅骨,如透光有亮度则为阳性,如为血肿则为阴性,（6）视神经乳头萎缩由于扩大了的第三脑室前部直接压迫视神经,故原发性视神经萎缩则较多见,即使颅内压增高也看不到视神经乳头水肿,在脑积水早期,即使有视神经萎缩,对视力的影响也不大,主要是颅腔扩大使颅内压得到某种程度代偿的缘故,婴幼儿脑积水临床表现临床表现多见于发病的2~3周,表现为头痛（双额多见,晨起与卧位时加重）恶心、呕吐,共济失调、视物不清,年龄大者还表现为反应迟钝,记忆力丧失、尿失禁,而儿童则表现为头大脸小,发育迟缓,颅内压升高,如骨缝裂开,前囟饱满,头皮静脉清晰可见,病儿矮小、皮肤皱缩、头围增大面小呈成人状、前囟扩大、张力增高、囟门饱满无搏动、眼球突出,常伴有痉挛性的不全麻痹,出现落日目现象,并多出现原发性视神经萎缩,常伴有双下肢肌张力增高、膝腱反射亢进、发育迟缓或伴有严重营养不良、智力发展也明显比正常婴儿差,脑积水有先天性和获得性两类,各又可分为交通性和非交通性,非交通性脑积水的梗阻在脑室系统；交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔,两者的病因可归纳如下:（一）先天性脑积水主要由畸形引起,常见者有:1．脑导水管畸形又分为:①导水管分叉畸形；②导水管狭窄或闭锁；③导水管隔膜,2．小脑扁桃体下疝畸形是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内,第四脑室变狭长,正中孔与侧孔下移,使CSF循环受阻,本畸形可单独存在,但多数与脊髓脊膜膨出伴发,或与颅底凹陷症伴同,3．第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁少见,需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别,4．相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起,5．其它一些先天性疾病,如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等,均可伴发脑积水,（二）后天性脑积水主要病因有:1.颅内感染婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染,皆可引起炎性粘连,造成CSF循环梗阻,从而产生脑积水,炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处,2.蛛网膜下腔出血各种原因引起的蛛网膜下腔出血,可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒,或因血块机化粘连,造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻,从而引起脑积水,感染和出血引起的脑积水,多为交通性脑积水,患儿脑室系统扩张,头颅增大,脑室周围白质水肿,甚至脑组织萎缩,侧脑室壁可形成憩室或囊肿,其大小不一,若增大时可穿破大脑皮层,进入蛛网膜下腔,便形成CSF内引流,使脑积水可能静止或形成脑外积水,
婴幼儿脑积水临床表现特征
1.头围增大 婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟也随之扩大和膨隆,头颅与躯干的生长比例失调,如头颅过大过重而垂落在胸前,头颅与脸面不相称,头大面小,前额突出,下颌尖细,颅骨菲薄,同时还伴有浅静脉怒张,头皮有光泽,
2.前囟扩大、张力增高 竖抱患儿且安静时,囟门仍呈膨隆状而不凹陷,也看不到正常搏动时则表示颅内压增高, 随着脑积水的进行性发展,颅内压增高的症状逐渐出现,尽管婴儿期的颅缝具有缓冲颅内压力的作用,但仍然是有限度的,婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐,由于婴儿尚不会说话,常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛,病情加重时可出现嗜睡或昏睡,
3.破罐音 对脑积水患儿进行头部叩诊时（额颞顶叶交界处）,其声如同叩破罐或熟透的西瓜样,
4.落日目现象 脑积水的进一步发展,可使第三脑室后部的松果体隐窝显著扩张,压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位,产生类似帕里诺眼肌麻痹综合征,即上凝视麻痹,使婴儿的眼球不能上视,出现所谓的“落日目”征,
5.头颅透照性 重度脑积水若脑组织（皮质、白质）厚度不足1cm时,用强光手电筒直接接触头皮,如透照有亮度则为阳性,如正常脑组织则为阴性（无亮度）,本法尚有助于鉴别蛛网膜囊肿和硬膜下积液,
6.视神经乳头萎缩 婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见,即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿,
7.神经功能失调 第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展,由于脑室系统的进行性扩大,使多数病例出现明显的脑萎缩,早期尚能保持完善的神经功能,晚期则可出现锥体束征,痉挛性瘫痪,去大脑强直等,智力发展也明显比同龄的正常婴儿差,
8.其它 脑积水患儿常伴有其它畸形,如脊柱裂,眼球内斜（展神经麻痹所致）,双下肢肌张力增高,膝腱反射亢进,发育迟缓或伴有严重营养不良,
