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1、黄疸 黄疸为首发症状,一般在生后1～2周开始逐渐显露,少数病例要到3～4周后才开始,但亦有在第1周内出现黄疸的病例,黄疸出现后,通常即不消退,且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,黏膜、巩膜亦显著发黄,至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色,
2、粪色改变 小儿出生后初数天大多数无异常表现,粪便色泽正常,粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色,逐渐更趋黄白色,或变成陶土样灰白色,但是在病程进行中,有时又可转变为黄白色,据报道胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便,到晚期,由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高,少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔,使部分大便呈淡黄色,
肝脏肿大 腹部异常膨隆,肝脏肿大显著,可比正常大1～2倍,尤其肝右叶,其下缘可超过脐平线达右髂窝,病程越长(4～5个月或更长者)肝脏亦越大,边缘非常清晰,扪诊时肝质地坚硬,几乎所有病例脾脏均有肿大,边缘在肋缘水平或以下数厘米,腹壁静脉均显露,极晚期病例,腹腔内可有一定量的腹水,以致叩诊有移动性浊音,
