回答
先天性无痛无汗综合症又称遗传性感觉自律神经病,是一种少见的染色体隐形遗传性疾病,临床少见.目前该病的发生机制还不清楚.
本病主要缺乏传导痛觉的感受器,传递特异性痛觉通道损害.电镜下观察缺少周围神经,神经纤维无髓鞘,临床表现主要为自幼全身痛觉减退或缺失,伴无汗症或智力稍差,但温觉、触觉、深感觉及位置觉皆完好.本病无特殊治疗方法,主要加强监护和自我保护.
皮肤表面的少许或完全无汗可由汗腺本身的异常或神经通路的某一水平的不正常造成,其病因主要有以下几个方面: (1)先天性汗腺发育不良或汗腺缺乏,可表现为全身性或限局性无汗,
(2)某些皮肤病,例如严重的鱼鳞病、硬皮病、麻风病、放射性皮炎、皮肤萎缩等,可引起限局性无汗,
(3)神经损伤,例如横贯性脊髓炎、小儿麻痹、截瘫,以及交感神经、延髓、桥脑的局部损伤,均可引起全身性或限局性无汗,
(4)某些内脏疾患,如糖尿病、尿崩症、慢性肾炎、粘液性水肿、恶性肿瘤等,此外,维生素A缺乏等,也可引起全身性无汗,
除去先天性汗腺发育不良的无汗症目前尚无法治疗外,若为其他疾患造成的无汗则应积极治疗原发疾病,全身无汗在夏季不能调节体温,身体极端不适者可迁居低温地区或采取人工降温,如室内安装空调,
