回答
正常是1.3mg/dl,治疗的目的是经由过程限制患儿苯丙酮酸的摄入,使必需氨基酸的摄入既能知足需求而又不过量,如许就可以使患儿既能正常生长发育,同时又防止了苯丙氨酸及其代谢产品在体内积储.因为所有自然的蛋白质都含有4%摆布的苯丙氨酸,所以既要知足蛋白质的需要而又不超过苯丙氨酸的需要量是不可能的.因而应该以酪卵白水解产品或氨基酸的混和产品构成食谱中首要的卵白部门.
诊断一旦明确,应尽早积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗年龄愈小,效果愈好.若血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）可确诊.应开始低苯丙氨酸饮食,由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时也可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/（kg.d）3—6个月约40mg/（kg.d）,2岁均约为25—30mg/（kg.d）,4岁以上约10—30mg/（kg..d）,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜.饮食控制至少需持续到青春期以后.希望您及时给孩子治疗!
