回答
症状分析:
进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病.多发生于儿童和青少年,主要见于男性患者.本病起源侵袭,多表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力,以假性肥大型常见.
根据受累肌肉分布不同,可分为多种类型：
1,Duchenne型肌营养不良：为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异?虻环⒉?多见于儿童发病,逐渐进展.开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床.体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎 过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身 为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直.某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌,舌肌等,假性肥大肌肉外观发 达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降.面部和手部肌肉也可轻度萎缩.常伴有心肌受累和智能障碍.
2,Becker型肌营养不良症：又称良性型肌营养不良症,也是X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递.多于5-20岁之间起病,表现与Duchenne型类似,但病程较良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走.心肌受累和智能障碍较少见.
3,Erd型肌营养不良症：又称肢带型肌营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性均可发病.多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢.偶有腓肠肌假肥大.
4,Landouzy-Dejerine型肌营养不良症：又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色体显性遗传,两性均可发病.通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难.检查时可发现蹙额,皱眉,鼓腮,闭眼,闭口均力弱,三角肌,肱二头肌,肱桡肌萎缩明显.
5,其它还有远端型,眼肌型,眼咽型等肌营养不良症,但均罕见.
生活护理:
无特殊治疗,各种疗法如别嘌呤醇,心痛定,能量合剂,肌苷,加兰他敏,联苯双脂,阿胶,胰岛素葡萄糖疗法,腮腺素,大剂量VitE及高压氧舱疗法等,均不见效,理疗,体疗等支持疗法以及支架,手术纠正畸形等可作辅助治疗之用.
症状分析:
该病主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生.临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现.目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚.
假肥大型（DMD）的可能发病机制为位于XpZI的抗Dystrophin基因第 50,5号外显子编码的缺陷,属于性连锁隐性遗传,多表现为女性为携带者,不发病;男性发病.面肩肱型肌营养不良症的基因定位于4935,肢带型肌营养不良症的基因定位于第15或16号染色体上.
进行性肌营养不良的病因是基因突变,因此基因治疗为根本治疗,目前基因治疗还处于实验阶段.
肌细胞移植治疗肌营养不良的研究在国外进行了十多年,目前还没有确切的临床疗效.
骨髓干细胞移植将提供一个新的肌肉前质细胞,并可运输至人体各个肌肉部位,发育成肌肉纤维,有广泛的前景,但也处于临床试验阶段.
中医药治疗前景广阔,对于特定的症状有较好的治疗效果,能从根本上改善患者免疫力和体力,但服药时间较长.
生活护理:
因此,坚定治疗信心,到正规医院进行系统治疗是该病的正确治疗方向,同时也会让患者和家属看到希望.
症状分析:
进行性肌营养不良是一组遗传因素所致的肌肉变性疾病.为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异?虻环⒉?多见于儿童发病,逐渐进展.开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床.体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎 过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身 为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直.某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌,舌肌等,假性肥大肌肉外观发 达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降.面部和手部肌肉也可轻度萎缩.常伴有心肌受累和智能障碍.
本病西医目前无特效疗法.采用纯中药“肌复灵”进行治疗,服药6个月,大多数患者病情可以得到控制,并有好转或明显好转.
症状分析:
进行性肌肉萎缩多为重症肌无力,症状表现为眼皮下垂,四肢无力,萎缩,呼吸吞咽困难
而进行性肌营养不良多为假性肥大型,症状表现为小腿肚发粗,发硬,上楼费劲,蹲下站起费劲,走路呈鸭子步,脚跟不能着地
生活护理:
肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要.
1,保持乐观愉快的情绪.较强烈的长期或反复精神紧张,焦虑,烦燥,悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展.
2,合理调配饮食结构.肌萎缩患者需要高蛋白,高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力,增长肌肉,早期采用高蛋白,富含维生素,磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药,苡米,莲子心,陈皮,太子参,百合等,禁食辛辣食物,戒除烟,酒.
中晚期患者,以高蛋白,高营养,富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡.
3,劳逸结合.忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复,肌细胞的再生和修复.
4,严格预防感冒,胃肠炎.肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者一旦感冒 ,病情加重,病程延长,肌萎无力,肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命.
5,胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使肌萎缩患者肌跳加重,肌力下降,病情反复或加重.肌萎缩患者维持消化功能正常,是康复的基础.
症状分析:
这是两种不同的疾病：进行性肌肉萎缩是一种非神经性病因所造成的疾病,而是肌肉细胞本身随着时间及年龄渐进性地损伤与萎缩的疾病,这群肌肉疾病大部份是基因有特定的变异所致,因此在临床上,具有特殊的遗传性质.本病属神经元变性病理改变,是一慢性蚕食性神经损害性疾病,治疗本病的目的是控制病情继发.
进行性肌营养不良是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力.临床上主要表现为由肢体近端开始的,两侧对称性的肌肉萎缩无力.是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病.
建议：进行性肌营养不良应注意：1,在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度??2, 饮食宜高蛋白,富含维生素,钙,锌,瘦肉,鸡蛋,鱼,虾仁,动物肝脏,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣,过咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.3, 采用力所能及的锻炼,亦不要过劳.4,保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息.5,治疗期间,忌烟酒,忌食辛辣,过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅.
进行性肌肉萎缩：可用纯中药制剂并配以B族维生素,以改善循环,必要时可试用高压氧,并注意日常生活中加强锻炼.
症状分析:
1.常有家族史.
2.病肌先累及四肢近端肌群,两侧对称有假性肥大,下肢无力,步态摇摆,Gower's 征阳性;上肢举臂困难.
3.皮肤知觉正常,腱反射及浅反射无亢进,无肌颤动.
4.血CPK 显著增高是最敏感指标,有助于早期诊断;ALT,AST,LDH 可有升高.
5.肌电图符合肌厚性损害;肌活检可见纤维变性;dystrophin 含量测定和PCR技术有助于诊断.
.荣肌片 适用于气血不足兼有瘀滞型肌营养不良症.
黄芪40g,当归15g,白术12g,菟丝子20g,鸡内金12g,全蝎6g,按现代生产工艺制成片剂.每片0.3g,相当于3g生药.8～9岁者,每次6片,每日3次,8岁以下者,每次减l～2片,10～15岁者,每次加2片,16岁以上者,每次加4片.共治疗68例,显效39例,有效26例,无效3例.(李增富,李成文,李桂欣.荣肌片治疗进行性肌营养不良症临床观察.河南中医,1997(2)：94)
2.复肌汤合复肌宁粉 适用于脾虚夹瘀之肢带肌营养不良症.
复肌汤,胆南星10g,麦冬10g,佛手10g,白僵蚕10g,焦三仙10g,陈皮10g,姜半夏10g,甘草l0g,菖蒲15g,伸筋草15g,桃仁15g,党参15g,钩藤15g,枸杞子15g,杜仲15g,焦白术15g,黄芪20g,珍珠母20g(先煎),牡蛎20g(先煎).
复肌宁粉,明天麻60g,全蝎60g,蜈蚣30条(去头足),地龙30g,黄芪30g,杜仲炭30g,牛膝20g,共研细末.每服2.5g,早晚2次口服.
治疗上千例,每获良效(陈立华.尚尔寿治疗进行性肌营养不良症的临床经验简介.北京中医,1988(5)：5)
3.马钱复痿灵 适用于脾肾亏虚,气血不足所引起的各型肌营养不良症.
桑寄生,30g,川牛膝10g,杜仲10g,熟地黄10g,肉苁蓉10g,黄芪20g,山药10g,当归10g,丹参10g,地龙10g,白术6g,川芎6g,附片6g,炙甘草6g,马钱子粉0.3g(3岁以下用o.15g,成人用0.6g).上药除马钱子外,水煎取汁后冲马钱子粉,每日1剂分2～3次于饭后半小时至1小时冲服,20天为一疗程.服1个疗程后,停药5～10天再服.治疗30例,显效12例,有效12例,无效6例.(沙海汶.进行性肌营养不良症30例临床小结.北京中医杂志,1986<6)：18)
4.复痿汤适用于脾肾虚弱兼有血瘀之眼肌型和远端型.
黄芪30g,熟地黄15g,茯苓15g,当归15g,山药12g,牛膝15g,菟丝子12g,白术12g,赤芍10g,川芎12g,地龙12g,红花10g,炙马钱子0.9g,,治疗6例,近期疗效满意.(王志祥.制马钱子与加味复痿汤并用治疗进行性肌营养不良症6例.中国神经精神疾病杂志,1981：103)
5.治痿汤 适用于脾肾亏虚型假肥大型肌营养不良症.
黄芪20g,党参15g,熟地黄9g,当归9g,山药15g,菟丝子9g,枸杞子9g,白术9g,茯苓9g,川芎9g,赤芍9g,牛膝9g,地龙9g,制马钱子0.3g(冲服),甘草3g.治疗4例,取得了较好疗效.(罗练华,徐万薏,陈建萍.治痿汤治疗进行性肌营养不良症的体会.中西医结合杂志,1987：202)
症状分析:
简介：肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失.神经肌肉疾肥大.肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系.脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩.
(1)组成：羊脊骨1具,肉苁蓉30克,葱白3茎,草果3个,荜茇6克.
方法：将羊脊骨洗净,捶碎,与肉苁蓉,草果仁,荜茇共熬成汁,后加葱白,取汁汤与适量面粉作成面羹食.可加适量精盐或白糖调味.
主治：肝肾亏损型痿证.
(2)加味二妙散
主要组成：黄柏,苍术,萆薢,防己,当归,牛膝,龟版.
临证加减：若湿盛,伴胸脘痞闷,肢重且肿者,可加厚朴,薏苡仁,茯苓,泽泻;长夏雨季,可加藿香,佩兰;若形体消瘦,足胫发热,心烦,舌红苔剥脱者,为热甚伤阴,上方去苍术加生地,麦冬;肢体麻木,关节运动不利,加赤芍,丹参,桃仁,红花.
注意：①本证因湿热浸淫所致,不可急于填补,以免助湿.②祛湿要慎用辛温苦燥之品,以免伤阴.
(3)组成：水发海参500克,熟地30克,淮山药30,山萸肉15克,猪肥瘦肉120克,白菜心250克,绍酒25克,蒜苗50克,豆瓣40克,酱油50克,湿淀粉5克,盐2克,味精2克,白糖5克.
方法：将熟地,山药,萸肉烘干研成末.水发海参洗净,切成斧形片;肥瘦肉洗净,切成颗粒;豆瓣剁细;蒜苗洗净切成小节;白菜心洗净.将砂锅置旺火上,加清水250克,海参,绍酒,精盐0.5克,沸后煨煮短时,倒出锅内汤;照上法反复煨煮2～3次.将熟猪油50克下锅,烧至四成熟时,下猪肉,绍酒,盐0.5克,肉粒炒散后,盛于盘内.再加熟猪油50克入锅,烧至5成熟时,入白菜心,绍酒,盐0.5克,炒至白菜刚去生,即入盘,再下猪油50克,入豆瓣,炒出香味,油呈红色,加入清汤,药汁,烧开,除去豆瓣渣,再下海参片,肉粒,加入绍酒,酱油,味精,蒜苗同煮,至汁亮,下湿淀粉稀汁,最后将白菜心放在面上即可食用.
主治：肝肾亏损型痿证.
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症状分析:
根据您的描述孩子属于进行性肌营养不良,此病与遗传有关,属于进行性的肌肉无力,肌肉萎缩,小腿的肌肉可以假性肥大.
这个病目前还属于神经科的难题,目前尚无好的治疗方法,西医几乎没有办法治疗,可以试用中医中药进行辨证治疗,长期服用中药延缓病情的进展,此病发展到一定阶段会影响到心肌和呼吸肌引起心脏功能衰竭和呼吸衰竭而??预后不是很好.
症状分析:
肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失.神经肌肉疾肥大.肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系.脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩.
自我调治十分重要.
1,保持乐观愉快的情绪.较强烈的长期或反复精神紧张,焦虑,烦燥,悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展.
2,合理调配饮食结构.肌萎缩患者需要高蛋白,高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力,增长肌肉,早期采用高蛋白,富含维生素,磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药,苡米,莲子心,陈皮,太子参,百合等,禁食辛辣食物,戒除烟,酒.
中晚期患者,以高蛋白,高营养,富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡.
3,劳逸结合.忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复,肌细胞的再生和修复.
4,严格预防感冒,胃肠炎.肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者一旦感冒 ,病情加重,病程延长,肌萎无力,肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命.
5,胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使肌萎缩患者肌跳加重,肌力下降,病情反复或加重.肌萎缩患者维持消化功能正常,是康复的基础.
