先天胆道闭锁原因

胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产,大多数并无异常,粪便色泽正常,黄疸一般在生后2-3周逐渐显露,有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸,粪便变成棕黄、淡黄米色,以后成为无胆汁的陶土样灰白色,但在病程较晚期时偶可略现淡黄色,尿色较深将尿布染成黄色,黄疸出现后,通常不消退且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,可因瘙痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤,但不常见,个别病例可发生杵状指或伴有发绀,肝脏肿大,质地坚硬脾脏在早期很少扪及,如在最初几周内扪及肿大的脾脏,可能是肝内原因随着疾病的发展而产生门静脉高压症,在疾病初期婴儿全身情况尚属良好,但有不同程度的营养不良,身长和体重不足时常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安,疾病后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象,维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺,由于血液动力学状况的改变,部分动静脉短路和周围血管阻力降低在心前区和肺野可听到高排心脏杂音,

在病因方面有诸多学说,如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等,近年发现:①第一次排出的胎粪常是正常色泽,提示早期的胆道是通畅的,个别病例在出现灰白色粪便之前,大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间,肝门区域的肝内胆管亦是开放的,以上现象提示,管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的,②特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征具有多核巨细胞性变,有的病例曾作多次肝脏活组织检查,先为新生儿肝炎,后发展为胆道闭锁,尤其在早期(2-3个月前)作活检者,③从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查,往往发现有炎性病变,此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴,是一种新生儿梗阻性胆道疾病,可能与遗传、环境和其他因素有关,因而,胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难,且可以同时存在或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁,原发病变最可能是乙型肝炎,它的抗原可在血液中持续存在数年之久,因此母亲可为慢性携带者,可经胎盘传给胎儿,或胎儿吸入母血而传染在病毒感染之后,肝脏发生巨细胞性变,胆管上皮损坏导致管腔闭塞,炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁,

1.新生儿肝炎本病与新生儿肝炎鉴别最困难,有学者认为,胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变,约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段,梗阻性黄疸的表现,极似胆道闭锁,但此类患儿肝外胆道大部分正常,很少见脾大,经一般治疗,多数4～5个月后,胆道疏通,黄疸逐渐消退,可自然痊愈,所以通过长时间的临床观察,可作出鉴别诊断,是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术,可获得良好的胆汁引流效果;超过3个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤,即使手术,效果也不佳,因此早期鉴别诊断十分重要,(1)临床鉴别要点:肝炎男婴多于女婴,而胆道闭锁女婴多于男婴;肝炎黄疸较轻有波动,胆道闭锁时黄疸持续性加重;肝炎时为黄色软便,胆道闭锁陶土色便出现较早且持续时间较长;胆道闭锁时肝大较肝炎重,质地硬,常伴有脾大,

葛西手术手术方法包括三部分:①肝门纤维块的剥离,可能是最重要的部分;②空肠回路重建;③肝空肠吻合,葛西手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁,在肝门附近仍可能有残存的微小胆管,如果能将肝门纤维块适度的切除,则胆汁有可能顺利排出,病人得以存活,

肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段,在小儿(年龄小于18岁)肝移植中,先天性胆道闭锁所占比例接近一半,其中1岁以内中,所占比例约90%,葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治,由此,葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗,通常,病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化,

先天性胆道闭锁是先天性胆道发育障碍,导致胆道梗阻性新生儿胆汁淤积最常见的原因,本病病因目前尚未完全明了,主要有两种说法,一种是先天性发育畸形,第二种是病毒感染,本病一旦确诊之后,手术治疗是唯一有效的办法,手术争取在出生后两个月进行,最迟不超过三个月,以避免发展为不可逆性肝硬化,