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类固醇肌病是指由皮质类固醇激素导致的肌肉萎缩和肌无力,也称为皮质类固醇性多发性肌病,本病可分为急性和慢性类型,慢性类固醇肌病较急性常见,起病隐匿,主要表现为盆带肌无力,并逐渐进展,波及肩胛带肌和四肢近端肌群,主观的肌无力症状往往较客观的肌力检查重,常见肌痛,类固醇减量后,肌痛消失,表明肌痛是类固醇肌病的症状之一,临床上类固醇激素被广泛使用,本病并不少见,
由长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变,患者常有长达数月或数年之久的大剂量皮质类固醇用药史,药物剂量与肌无力的程度无明显相关,含氟激素较其他激素易患该病,事实上所有的皮质激素均可致病,发病机制不明,在皮质激素治疗的动物体内,发现氨基酸摄入和蛋白质合成水平明显下降,
(1)肢体近端肌和肢带肌力量弱,呈对称分布,首先侵犯下肢近端,逐渐进展,波及肩胛带肌,最后波及肢体远端肌群,
(2)血清CK及醛缩酶正常,EMG正常或呈轻微肌源性损害,无自发电位,肌活检发现肌纤维大小轻微改变,可伴Ⅱ型纤维萎缩,很少肌纤维坏死和炎性细胞浸润,电镜发现线粒体聚积及糖原脂质沉积,伴轻度肌纤维失用性萎缩,以上病变与Cushing病的特征性改变一致,
2.急性类固醇肌病
由皮质类固醇所致的危重病性肌病或急性四肢瘫痪性肌病,患者常因严重顽固性哮喘或多种全身性疾病接受大剂量皮质类固醇治疗,也见于脓毒血症等危重患者,有时用神经肌肉阻滞药,肌松药如潘库罗宁可诱发本病,还可因使用氨基糖苷类抗生素引起,在全身性疾病好转时出现严重肌无力,肌肉在失神经支配后摄入大量皮质类固醇,可出现选择性肌凝蛋白缺失,是这类疾病的特征性表现,肌凝蛋白的恢复依赖神经再生而不是停用类固醇,但多发性硬化患者用大剂量皮质类固醇治疗,并未发现皮质类固醇肌病等,
(1)起病急骤,广泛累及四肢肌群及呼吸肌,出现严重的全身性肌无力和呼吸困难,腱反射正常或减弱,甚至消失,不累及感觉神经系统,患者停药后数周好转,少数患者肌无力可持续1年,
(2)病程早期血清CK增高,严重肌肉坏死可伴CK水平显著升高、肌红蛋白尿及肾衰竭等,EMG可发现肌病特征,常见肌纤维震颤,肌活检显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性,主要累及Ⅱ型纤维,有明显的粗肌丝肌凝蛋白丢失,
