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先天性十二指肠闭锁是胚胎时期,肠管空泡化不全所引致,属肠管发育障碍性疾病,本病多见于早产儿,其发生率尚无确节统计,十二指闭锁患儿的母亲40~60%有羊水过多史,生后不久(数小时~2天)即发生呕吐,且呕吐频繁、量多、有力,有时呈喷射性,排便异常,有腹胀现象,是胚胎时期,肠管空泡化不全所引致,属肠管发育障碍性疾病,病儿可伴有其他发育畸形,如21号染色体三体畸形(先天愚型,Down综合征),
胚胎11~12周时完成,闭塞肠管内出现很多空泡,彼此相互融合,使管腔再度沟通,如果胚胎肠管发育在第2或第3个月中发生障碍,某段没有出现空泡,停留于实质期,或出现空泡但未彼此融合,或融合不全,将形成肠管的闭锁或狭窄,有人认为胎儿时期肠管血循环障碍,阻碍了小肠正常发育也可产生闭锁,如脐环收缩太快、胚胎8周前胃肠管为直管状,以后肠道发育快、腹腔扩大慢,致使小肠变弯曲,腹腔容纳不下,突入脐囊内,10~12周腹腔增大,突出的中肠做逆时针方向旋转,还纳入腹腔,还纳前脐环收缩,影响该段小肠血液循环,引起萎缩,发展成狭窄或闭锁,如小肠营养血管异常,有缺损或分支畸形,或发生肠套叠均可致发育不良,
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