遗传性淀粉样变性

淀粉样变性的治疗原则:
迄今尚无特异性消退淀粉样物质沉积灶的方法,临床处理的重点是降低淀粉样前体蛋 白的供给,合理的治疗计划应包括以下4个方面:①控制原发病.②减少淀粉样蛋白纤维前 体的产生,如使用免疫抑制剂控制AA型淀粉样变性患者的急性期炎症反应,联合化疗抑制AL 型淀粉样变性抗体轻链的产生.原位肝移植减少遗传性淀粉样变性之蛋白纤维前体的生成, 终末期肾功衰患者尽早行肾移植,以利β2微球蛋白的清除.③促进淀粉样沉积灶的消退 ,目前尚无特效方法.④对症支持治疗:对症支持治疗可以推迟靶器官的功能衰竭,提高生 活质量,延长生存期；已经出现的器官功能衰竭如肾功衰,顽固性心衰行肾,心移植有一定 价值.有些淀粉样变性是可以预防的,如秋水仙碱预防FMF型淀粉样变性,早期肾移植预防H A型淀粉样变性.

淀粉样变性的治疗一直不很成功,人们发现服用泼尼松和美法仑,有时用秋水仙碱可以缓解症状,淀粉样蛋白蓄积在身体某一特殊部位形成淀粉样蛋白瘤可用外科手术切除, 　　淀粉样变性患者肾脏受到破坏可接受肾移植,心脏损害可接受心脏移植,然而,移植的器官以后也会逐渐受到淀粉样蛋白蓄积的影响,遗传性淀粉样变性产生淀粉样蛋白出现在肝内,很少有人能成功地通过移植肝脏来阻止疾病发展,治疗上主要是对症处理,可以考虑看中医服用中药调理,