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李小可
已帮助网友：1855 2018-10-29
主要表现为出血,以软组织、肌肉、负重关节出血为特征,通常自幼儿期即有出血倾向,轻型可在青少年甚至成年才被诊断,出血症状出现越早,病情越重,患者可表现为轻微外伤或手术后严重出血,往往在拔牙或小手术时出血不止,少数患者以此为首发症状,出血可持续数小时甚至数周,出血程度与血浆因子活性(浓度)相关,虽然正常止血所需的因子Ⅶ或Ⅸ的活性为25%,但有症状者其因子活性往往低于5%,临床上依据因子活性将血友病分为重型、中型、轻型及亚临床型,出血部位以四肢易受伤处最多见,可出现深部组织血肿,血肿大者可压迫附近的神经如:股神经、正中神经、尺神经引起疼痛及麻痹症状；压迫血管可发生坏疸,颈部、喉部软组织出血可因呼吸道阻塞而窒息,腹膜后、肠系膜出血可有腹痛,重症者可出现鼻衄、牙龈出血、胃肠道出血、血尿,出血过多者可引起贫血,关节腔反复出血见于重症患者,多发生在轻微损伤后,亦可自发出血,可有局部肿胀、疼痛、压痛、急性症状持续3～5天,出血停止后约经数周积血逐渐吸收可不留痕迹,若日久不吸收可致滑膜炎,反复出血可致关节僵硬,最后导致永久性关节破坏、骨质疏松、关节活动受限、变形、附近肌肉萎缩,致成残疾,最常受累的关节在婴幼儿期为踝关节,儿童及成人为膝关节,
何伟文
已帮助网友：2756 2018-10-29
根据典型的临床表现和实验室的APTT、凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血因子活性测定,血友病甲、乙的诊断和鉴别不难,但需与因子Ⅺ缺乏相鉴别,后者是常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,父母均可传递,临床出血症状较轻,依据凝血活酶生成不良,正常吸附血浆及正常血清均能纠正,以及血浆因子Ⅺ活性减低或消失可以鉴别,此外尚需与血管性血友病及循环中有抗凝物质存在(因子Ⅶ、Ⅸ抑制物)加以鉴别,后者出血症状与血友病相同,但无家族史及性别、年龄限制且凝血异常不能被少量正常血浆纠正,
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