法洛四联症是什么原因引起的?

现将本病病理生理改变各部份的表现简述如下：
（1）右心室流出道：右心室流出道狭窄可位于漏斗部，肺动脉瓣膜部，肺动脉瓣环，肺动脉主干或肺动脉分支，有的病例可以两处存在狭窄。
（2）漏斗部狭窄：四联症病人几乎都有不同程度的漏斗部狭窄。大多数病例漏斗部狭窄与肺动脉瓣膜狭窄合并存在。漏斗部狭窄是由肥厚的壁束、隔束和室上嵴所造成。漏斗部狭窄与肺动脉瓣之间往往形成大小不等的第3心室。漏斗部狭窄位于右心室流出道远侧，靠近肺动脉瓣者则第3心室小；漏斗部狭窄位于右心室流出道近端则第3心室腔大，并有纤维环状入口。有时漏斗部发育不良呈现弥漫的长而细的管状狭窄，但无第3心室。
（3）肺动脉瓣膜部狭窄：四联症病人75％呈现肺动脉瓣膜部狭窄。瓣膜多为双瓣叶型，瓣叶增厚，活动度受限制，瓣口狭小。
（4）肺动脉瓣环：四联症病例肺动脉瓣环均比主动脉瓣环小，但瓣环狭窄较为少见。漏斗部弥漫性发育不良，呈现细长管状狭窄的病例，肺动脉瓣环亦狭小。有时由于心内膜下纤维病变引致瓣环增厚而产生狭窄。
（5）肺动脉总干：四联症病例肺总动脉均比主动脉小。右心室漏斗部弥漫性发育不良的病例，往往肺总动脉短，向后方移位分为两支肺动脉，其口径可减小到为主动脉的50％。极少数病例在肺动脉瓣环上方血管壁局部高度增厚，形成局限的瓣上狭窄。
（6）肺动脉及其分支：左肺动脉大多呈现为肺动脉总支的直接延续，而右肺动脉则与肺动脉总干形成90°角。狭窄可位于肺动脉分叉部。左右肺动脉近段往往发育不良，口径较细，亦可呈现局限性狭窄。严重者一侧肺动脉或其分支管腔闭锁伴单发性或多发性狭窄，肺动脉近段缺失则较多见于左侧。肺部血供来自未闭的动脉导管、升主动脉、主动脉与肺动脉之间的侧支循环分支，或来自支气管动脉、肋间动脉或锁骨下动脉的分支。
（7）四联症病例右心室流出道梗阻或狭窄病变的部位、形态等变异情况对外科纠治术时操作的难度和手术治疗的危险性和疗效影响很大。最多见的单独漏斗部狭窄，以及漏斗部和肺动脉瓣膜部合并狭窄，经过手术治疗，狭窄可获得较好的解除，治疗效果良好。并有肺动脉瓣环及／或肺动脉总干狭窄者，纠治术时需缝补扩大右心室流出道和肺动脉，损坏肺动脉瓣的启闭功能，手术死亡率较高。右心室流出道弥漫性发育不良、肺动脉闭锁或缺失则手术难度大，死亡率高，疗效欠满意。
（8）心室间隔缺损：典型的四联症病例，心室间隔缺损位于主动脉下方，并涉及心室间隔膜部。由于圆锥部间隔与漏斗部间隔未能在同一平面对拢而形成。一般心室间隔缺损面积较大，位置靠前，缺损后上缘为漏斗部心肌褶，靠近主动脉无冠瓣及／或右冠瓣，后缘为三尖瓣前瓣叶与隔瓣叶的基部和右侧纤维三角。有时在右纤维三角与前瓣叶基部之间亦有心肌组织。缺损下缘为隔束的右后支，缺损的前缘为隔束的左前支。漏斗部室间隔缺失的病例则心室间隔缺损位于主动脉瓣和肺动脉瓣的下方，缺损后缘与三尖瓣瓣环之间可能隔以宽2～5mm的心肌束，主动脉瓣环与肺动脉瓣环之间仅隔以薄而窄的纤维脊索。少数病例在主动脉瓣下方缺损之外另有一个心室间隔肌部缺损。
（9）主动脉：四联症病例主动脉位置向前向右移位，起源于两侧心室，骑跨于右心室的部分一般占主动脉口径的50％，主动脉根部比正常增大并呈顺钟向转位，致使无冠瓣基部向右向上移向心室间隔的后上缘。右心室流出道弥漫性发育不良，漏斗部间隔小，肺动脉开口向左移位者主动脉右位及骑跨更为明显。约25％的病例呈现右位主动脉弓，10％的病例有迷走左锁骨下动脉直接起源于降主动脉。肺动脉闭锁的病人常伴有动肺导管未闭。
（10）冠状动脉：冠状动脉往往纤曲扩大，增大的右冠状动脉圆锥支常斜向跨过右心室前壁。手术时作右心室切口应注意避免受损伤。极少数病例前降支起源于右冠状动脉。
（11）右心室：右心室流入道增大，心室间沟向左移位，心室呈顺钟位旋转，左心室转向后方。右心室壁肥厚，左右心室厚度相近，右心室肉柱增粗，右心室舒张末期容量减少，并因心肌长期缺氧射血功能减弱。
（12）传导系统：窦房结和房室结位置正常，房室束从无冠瓣基部穿过右纤维三角区紧靠心室间隔缺损的下缘或偏左侧向前行，到达左室面，发出分支。主动脉根部顺钟向转位和骑跨程度显著的病例，心室间隔缺损后下缘肌肉组织不发育，房室束位置较浅，接近右室面仅覆盖以主动脉瓣环与三尖瓣基部汇合形成的致密纤维组织，缝补心室间隔时易受损伤。如缺损后下缘肌肉组织较多，突起于右纤维三角之上则房室束位置较深，靠近室间隔脊的左心室面缝补心室间隔缺损时则不易受到损伤。
（13）其它心血管畸形：四联症病例可并有动脉导管未闭、右位主动脉弓、房间隔缺损、卵圆孔未闭、左上腔静脉、冠状动脉前降支起源于右冠状动脉、迷走锁骨下动脉、肺静脉异位回流及主动脉瓣关闭不全等。

心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的两类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄（接近更年期）等，均有造成先天性心脏病的危险。

本病的心室间隔缺损位于右心室间隔的膜部。肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部右移，骑跨在有缺损的心室间隔之上，故与左、右心室均多少直接相连。在20～25%的病人，主动脉弓和降主动脉位于右侧。右心室壁显著肥厚。肺动脉口狭窄严重而致闭塞时，则形成假性动脉干永存。
本病合并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损时称为法乐五联症，其临床表现与法乐四联症相仿。本病还可合并右位心、双侧上腔静脉、动脉导管未闭、部分性肺静脉畸形引流、房室共道永存、三尖瓣关闭不全等。
由于肺动脉口狭窄造成血流入肺的障碍，右心室排出的血液大部分经由心室间隔缺损进入骑跨的主动脉，肺部血流减少，而动静脉血在主动脉处混合被送达身体各部，造成动脉血氧饱和度显著降低，出现紫绀并继发红细胞增多症。肺动脉口狭窄程度轻的病人，在心室水平可有双向性的分流。右心室压力增高，其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等，右心房压亦增高，肺动脉压则降低。

法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。
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法洛四联症是胎儿在妈妈体内，心脏形成阶段，受到外界的感染，或精神压力过大等一些因素所导致的畸形发育。还要看它的严重程度，可以行手术治疗，但不一定能完全治愈。

法洛四联症是婴幼儿最常见的一种先天性心脏病，法洛四联症最早由法国医生法洛发现，因此被以他的名字为依据命名为“法洛氏四联症”。由于各国翻译之后发音的不同，也有被称为“法鲁氏四联症”或“法洛四联症”，不多后者应用最多。　　
法洛四联症的发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。目前一般小儿四联症的手术治疗死亡率已降至5%以下。下面介绍法洛四联症发病原因。　　
1、胎儿发育的环境因素　　
1）感染：妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。因此，妇女在妊娠期前后必须做好必要的防护工作，一丝一毫都不能大意。　　
2）其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
2、遗传因素　　
先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。目前的遗传学普遍研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成，而并非是单方面的原因导致的。　　
3、其它　　
有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。　　
随着手术技术的提高，任何年龄体重的孩子在病情需要时都能进行手术。目前看来，手术时机的选择机一般认为在4月龄至1岁间比较合适，在此范围内看孩子是否频繁缺氧发作进行调节，如缺氧发作频繁则须早作，以避免缺氧发作致死;如很少发作可待稍大后再作，这样，孩子耐受手术能力增强，手术成功率提高。