肾血管平滑肌脂肪瘤

血管平滑肌脂肪瘤（肾错构瘤）是肾良性肿瘤中最常见者,约占肾肿瘤的3%,肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组成,可同时有结节性硬化症,此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病,80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变,大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作,多为双肾多发病源,我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化,80%为女性,出现病状在20-50岁,40岁以后占多数,1.泌尿系表现小的病变可无症状,常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现,大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状,若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出现,可造成腰部疼痛,甚至突发剧痛,严重者可在较短时间内出现休克,血尿较少见,2.肾外表现面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等,3.其他病人可有高血压、肾盂肾炎等,

1．实质脏器破裂表现突发性腹痛、反跳痛及腹肌紧张,凶严重出血而导致休克,易与肾错构瘤破裂出血相混淆但出血前已有原发脏器病变如肝癌、肝海绵状血管瘤等；外伤或剧烈活动常为出血的诱因；无血尿表现；尿路造影肾盂肾盏形态正常；超声捡查肾脏为正常声像2、肾细胞癌也表现为腰痛、腰腹肿块及血尿,但无痛性间歇性肉眼血尿更明显,发现腰腹部肿块往往较晚,因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见；超声检查往往呈低回声或不均匀回声；肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚积；尿路造影肾盂肾盏多有破坏表现,3．肾胚胎瘤其主要临床表现亦为进行性增大的腹部肿块,但多发生于儿童；病情进展迅速且伴恶病质表现；’超声检查呈细小散在的低回声光点；尿路造影肾盂肾盏有明显破坏或缺失；肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚积4．多囊肾腹部肿块和腰痛与本病相似,但其病程进展缓慢；血尿、高血压及肾功损害均较明显；尿路造影示双肾影增大,边缘不规则,肾盏伸长、变形；超声检查肾实质内多发的圆形无回声暗区,