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心脏有四个心腔,右心房,右心室之间通道有三尖瓣;左心房,左心室之间通道有二尖瓣;左右心室之间有一厚的间隔称室间隔,这个隔有先天缺损即称为室间隔缺损,此病占先天性心脏病的20%-25%,心脏杂音是主要体征,心电图表现为左室肥厚,心脏X线片示心影扩大,左心扩大,肺血增多,超声心动图可明确诊断,室缺分膜周部,双动脉下(干下)及肌部缺损,双动脉下型不能自然闭合,而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能,因此,如果缺损较小,不影响患儿发育,无反复肺炎,心衰发生,无重度肺动脉高压,均可在医生的随诊下等待2岁时复查,大约30-40%可以自愈,如未能闭合再考虑择期手术,但如在婴儿期反复肺炎,心哀,药物难以控制,或伴重度肺动脉高压,则需l岁以内手术,某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例,亦可急诊手术,手术效果还是满意的,非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中,适用于肌部缺损,
室间隔膜缺损建议选择室间隔缺损修补术:原则上,室间隔缺损确诊之后,除有禁忌证(见下述)之外,应择期手术,缝合或修补缺损,以避免发生细菌性心内膜炎、影响发育和正常生活、甚至丧失手术时机, 小口径缺损有自行闭合可能,婴幼儿期暂缓手术;中、小口径缺损病理生理影响不著,以在学龄前手术为宜;大口径缺损,心肺功能受损较重,特别是经积极内科治疗仍频发呼吸窘迫综合征者,如延以时日,自然死亡率较高,且因其肺血管继发性病变发展早而快,常失去手术机会,或手术过晚致使手术死亡率太高,以及手术后康复较差等,因此主张在2岁内手术,高位缺损伴有主动脉瓣脱垂者,为防止瓣叶因长期脱垂发生结构松弛、瓣缘延长等继发性改变,和主动脉瓣关闭不全进一步加重,宜及早手术,并存房间隔缺损、动脉导管未闭等畸形者可同期手术纠治,合并主动脉缩窄者,可先行解除缩窄手术,然后视血流动力学情况,再择期修补室间隔缺损,合并左室流出道狭窄,特别是狭窄段位于缺损远侧者,必须同期纠正治,否则会因缺损修补后,减压“活门”不复存在,使左室压力剧增,导致左心衰竭危及生命,
