髓鞘发育不良
女 | 3岁
2018-11-24
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问题描述： 儿子去年检查出髓鞘发育不良通过一段时间的康复治疗,有明显好转,四肢部分肌张力降低；仰卧、俯卧、坐位可短时间抬头；扶坐扶跪时,头控能力提高,全身控制能力提高,不自主运动明显减少,现在需要二次治疗了,小孩髓鞘发育不良该怎么办呀?
回答
过一个疗程后,患儿肌张力明显降低,恐惧明显减轻,听力明显增强,一听到楼道里有声音就会转过头去看,看到熟悉的家人会笑,可以稳定放置在沙发上坐立,放在沙发上可坐1个小时以上,比较稳定,双手独立支撑还是坐不稳,能抬头,头部能稳定竖立几分钟,竖抱时能贴伏,不能独自站立,但放地上时脚后跟悬空的高度明显降低,
可以出现大脑白质损害的类型有:①线粒体脑病伴乳酸中毒与卒中（MELAS）,特点有偏瘫、半身麻木或抽风等类似大脑卒中样发作,同时血中的乳酸和丙酮酸增多,②线粒体神经胃肠脑病（MNGIE）,脑白质病变,并且伴有有巨结肠等肠胃道功能失调的症状,③急性坏死性脑脊髓炎,或被称作Leigh综合征,常见于儿童或少年,可以出现急性昏迷、肢体瘫痪、抽风,同时血中氨的水平增高,以上几种类型度可以出现不同的神经系统临床表现、血中乳酸/丙酮酸增高、CT或磁共振片上可见脑白质病变,肌肉活检能见有线粒体形态方面的病损,其他少见的皮层下脑白质病类,或者叫’可逆性后脑白质病综合征’（RPLS）,大多数是可能由于血压剧烈变动或肾功能不全、导致脑血管收缩和舒张功能损害、血脑屏障破坏而液体渗出,或是内外毒素损伤了血管舒缩功能,
