红细胞生成性原卟啉病饮食指南
男 | 19岁
2017-07-07
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问题描述：我同学好久都没有来上课了,我很是担忧他,就去他的家里探望探望,结果就是发现他在床上窝着,说他的胸闷和胸痛,我看着他的症状和红细胞生成性卜啉病很是相似,
回答
王志强
已帮助网友：3053 2017-07-07
本病属于常染色体显性遗传,其遗传基因有易变的外显率,这与抑制基因和环境因素有关,发病机制:有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低,过量原卟啉由骨髓产生,而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位,原卟啉最大吸收光谱是400～410nm,但波长500～600nm光也有轻度光敏作用,故透过玻璃的光线也能引起皮疹,原卟啉由肝排入胆汁和粪便,尿中阴性,
熊平安
已帮助网友：3558 2017-07-07
红细胞生成性原卟啉又叫不典型的夏令水疱病,现在又叫EPP,本病属于常染色体显性遗传,遗传基因非常已变的外显率,跟抑制基因还有环境因素都有关系,这种病可用伴发胆囊炎跟胆结石,胡萝卜素对于此病有比较好的效果,
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